第五章补体系统.doc

第五章 补体系统 名词解释 1．补体（complement） 2. 补体经典途径(classical pathway) 3. 补体旁路途径(alternative pathway) 4. 补体MBL激活途径(MBL pathway) 5. MAC（membrane attack complex ） 问答题 1. 简述补体系统的概念及其组成。 2．比较三条补体激活途径的异同。 3．简述补体系统的生物学功能。 4.试述补体激活的调节机制。 参考答案 名词解释 1．补体（complement）：是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组不耐热的、经活化后具有酶活性的蛋白质。包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。 2．补体经典途径(classical pathway)：是指以抗原抗体复合物为主要刺激物，使补体固有成分以C1、C4、C2、C3、C5～C9顺序发生酶促连锁反应，产生一系列生物学效应和最终发生细胞溶解作用的补体活化途径。 3．补体旁路途径(alternative pathway)：是指不经C1、C4、C2活化，而是在B因子、D因子和P因子参与下，直接由C3b与激活物结合启动补体酶促连锁反应，产生一系列生物学效应和最终发生细胞溶解作用的补体活化途径。 4．补体MBL激活途径（MBL pathway）：在感染早期，体内分泌甘露聚糖结合凝集素(MBL)和C反应蛋白。MBL与细菌表面的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合形成MASP，MASP继而水解C4和C2启动后序的酶促连锁反应，产生一系列生物学效应和最终发生细胞溶解作用的补体活化途径。 5．MAC（membrane attack complex）：即膜攻击复合物，由补体系统的C5b ～ C9组成。该复合物牢固附着于靶细胞表面，最终造成细胞溶解死亡。 问答题 1. 简述补体系统的概念及其组成。 (1)概念：见名词解释1。 (2)补体系统由30多种成分构成，按其生物学功能分为三类： a.固有成分：存在于体液中、参与活化级联反应的补体成分，包括C1～C9、MBL、B因子、D因子。 b.补体调节蛋白：以可溶性或膜结合形式存在。包括备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、促衰变因子、膜辅助因子等。 c.补体受体：包括CR1～CR5、C3aR、C4aR、CaR等。 2．比较三条补体激活途径的异同。 三条途径的区别见下表： 区别点 经典途径 旁路途径 MBL途径 激活物 IgG1～3或IgM 与Ag复合物 脂多糖、酵母多糖、 凝聚的IgA和IgG4 MBL 参与成分 C1～C9 C3，C5～C9， B、 P、D因子 同经典途径 C3转化酶 C4b2b C3bBb 同经典途径 C3转化酶 C4b2b3b C3bnBb 同经典途径 所需离子 Ca2＋ Mg2＋ Mg2＋ 同经典途径 作用 参与特异性免疫在感染后期发作用 参与非特性免疫，在 感染后期发挥作用 同经典途径 相同点：三条途径有共同的末端通路，即形成膜攻击复合物溶解细胞。 ３．简述补体系统的生物学功能。 （1）溶菌和溶细胞作用：补体系统激活后，在靶细胞表面形成MAC，从而导致靶细胞溶解。 （2）调理作用：补体激活过程中产生的C3b、C4b、iC3b都是重要的调理素，可结合中性粒细胞或巨噬细胞表面相应受体，因此，在微生物细胞表面发生的补体激活，可促进微生物与吞噬细胞的结合，并被吞噬及杀伤。 （3）引起炎症反应：在补体活化过程中产生的炎症介质C3a、C4a、C5a。它们又称为过敏毒素，与相应细胞表面的受体结合，激发细胞脱颗粒，释放组胺之类的血管活性物质，从而增强血管的通透性并刺激内脏平滑肌收缩。C5a还是一种有效的中性粒细胞趋化因子。 （4）清除免疫复合物：机制为：①补体与Ig的结合在空间上干扰Fc段之间的作用，抑制新的IC形成或使已形成的IC解离。②循环IC可激活补体，产生的C3b与抗体共价结合。IC借助C3b与表达CR1和CR3的细胞结合而被肝细胞清除。 （5）免疫调节作用：①C3可参与捕捉固定抗原，使抗原易被APC处理与递呈。②补体可与免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖与分化。③参与调节多种免疫细胞的功能。 4.试述补体激活的调节机制。 补体活化的调控包括补体自身的调控和补体调节因子的作用。 (1) 补体自身的调控：补体激活过程中的某些中间产物极不稳定，例如：C3转化酶极易衰变；与细胞膜结合的C4b、C3b及C5b也易衰变；此外，只有结合固相的C4b、C3b及C5b才能触发经典途径，旁路途径的C3转化酶仅在特定的细胞或颗粒表面才具稳定性。 (2)补体调节因子的作用：补体调节蛋白有可溶性和膜结合型两类共十余种。 ①调节经典途径：C1INH可与