【2017年整理】第五章 补体.ppt

经典和旁路途径的主要区别 比较项目 经典途径 旁路途径 激活物 补体固有成份 所需离子 C3转化酶 C5转化酶 生物学作用 IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物 细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等 C1~C9 C3、B、D、P因子和C5~C9 Ca++、Mg++ Mg++ C4b2a C3bBb(P) C4b2a3b C3bnBb(P) 在特异性体液免疫的效应阶段起作用 参与非特异性免疫，在感染早期起作用 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. (三) MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂：MBL(mannose-binding lectin) MBL复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-2 活化C4和C2，无C1的参与 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. C4b2a C2a C2b C4b2a3b Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. C4b2a C4b2a3b Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 第三节 补体激活过程的调节 补体活化途径的调节 主要包括：控制补体活化的启动、自发性衰变调节、调节因子作用。 (一) 补体的自身调节 未结合的C4b、C3b易被水解失活；与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变；与病原体结合的C4b、C3b稳定。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. （二）调节因子的作用： 1、对C3转化酶的调节，包括： 1）对各成份在组装C3转化酶之前的调节； 2）对组装好的C3转化酶中各成份的调节； 2、对形成膜攻击复合物的调节。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 对各成份在组装C3转化酶之前的调节： 1、C1抑制物（C1inhibitor,C1INH) 抑制C1rC1s，使C2a，C4b无法形成。 2、C4结合蛋白(C4 binding protein, C4bp) 、膜辅蛋白(membrane cofactor protein, MCP, CD46 )、I 型补体受体(CR1、C3b/C4b受体，又称CD35)结合C4b，使C2a无法与C4b结合,并促进I因子对C4b的降解。 C2a C4b Classical / Lectin Pathway catalytic subunit receptor subunit covalent association with pathogen surface I、经典途径 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 1 C1 抑制分子（C1 inhibitor, C1INH) 结合活化的C1rC1s，使其失去正常酶解底物C4 和 C2的功能 1、C1Inh与C1r 结合形成稳定复合物，被其裂解掉一小片断，暴露出第444位精氨酸残基，与C1r、C1s酶活性部位的丝氨酸残基结合，而发挥抑制作用。 2、在血液中，C1被七倍于其摩尔浓度的C1Inh所结合，