【2017年整理】第五章补体系统2.ppt

二、维护机体内环境稳定 1、补体与Ig Fc段结合，抑制新的免疫复合物（immune complex，IC）形成，或解离已形成的IC 2、循环IC激活补体，产生的C3b与具有CR1受体的血细胞结合，通过血流运送到肝脏被清除。（免疫粘附） Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 三、参与适应性免疫 （一）补体参与免疫应答的诱导 1、C3等参与捕捉、固定Ag，使之易被APC处理和提呈。 2、C3d可与BCR共受体复合物中的CR2结合，促进B细胞活化 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. （二）补体参与免疫细胞的增殖分化 如C3b与B细胞表面CR1结合促进了B细胞增殖分化为浆细胞的过程。CD55、CD46、CD59参与T细胞活化。 （三）补体参与免疫应答的效应阶段 细胞毒作用、调理作用、清除IC作用等(经典途径) Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. （四）补体参与免疫记忆 IC+C+FDC表面的CR1和CR2——即可滞留于生发中心，以IC形式存在的抗原得以持续刺激记忆B细胞 CR2 C3d Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 四、补体与其他酶系统的相互作用 补体系统与凝血、纤溶、激肽系统间存在着十分密切的相互影响及相互调节关系。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 补体系统的异常与疾病 1.补体缺陷 2.补体与炎症性疾病 3.补体与病毒感染 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 1。补体缺陷 在临床上偶尔可以见到一些补体先天性缺陷的病人，除了C2缺陷和C1INH缺陷相对较常见外，其它补体成分的缺陷均非常罕见。 补体先天性缺陷患者的两大临床表现是反复感染和自身免疫病，这也从反面证实了补体在抗感染免疫和免疫调节方面的重要意义。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 补体缺陷的临床表现 临床表现 遗传性血管神经性水肿 阵发性夜间血红蛋白尿 反复发作性细菌感染 免疫复合物性血管炎（包括肾炎） 反复发作性革兰氏阳性球菌感染 系统性红斑狼疮 主要相关的缺陷补体成分 C1INH CD59 C3，I因子 C1q，C1r，C4，C2 C5，C6，C7，C8 CR1,C2,C4 次要相关的缺陷补体成分 C1r，C1q C3，C5 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. C1IHN缺陷引起血管神经性水肿(hereditary angioedema,HAE) 由于C1INH缺陷，C1便被无限制地激活，造成C4、C2裂解，因此C1INH缺陷中患者常伴有C2、C4水平降低。在疾病发作时可测不到C4和C2。 C1INH缺陷使缓激肽、激肽均增加，引起血管通透性增加，形成组织水肿。 E