第五章 补体系统教学课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 既能有效杀灭外来的微生物，又能保 护机体组织细胞免遭补体破坏作用。 * * * * * * * * * * （二）补体的病理生理学意义 1、在抗感染防御机制中作为天然免疫和获得性免疫间的桥梁 补体是抗感染的固有免疫机制 旁路途径——病原体表面多糖 MBL途径——病原体表明甘露糖残基 经典途径——抗原抗体复合物 （二）补体的病理生理学意义 2、参与和调节特异性免疫应答 诱导 ------网罗Ag（调理作用） ------ C3d－B活化（CR2/CD19/CD81) 免疫细胞增殖、分化 ------CD55、CD46、CD59－T分化 效应阶段 ------细胞毒 免疫记忆 ------记忆细胞的维持 (FDC表面CR1/CR2) 处理免疫复合物 ------抑制高分子量免疫复合物形成 （二）补体的病理生理学意义 3、与血液中的凝血系统、激肽系统、纤溶系统形成复杂相互调节网络 第五节????? 补体与疾病的关系 （一）遗传性补体缺陷相关疾病：C1INH缺陷 （二）补体与感染性疾病：①微生物促进补体活化后，微生物表面与C3b、iC3b、C4b等补体片段结合，通过CR1、CR2而进入细胞，使感染播散；②某些微生物可以补体受体或补体调节蛋白作为其受体而入侵细胞。例如：EB病毒以CR2为受体；麻疹病毒以MCP为受体；柯萨奇病毒和大肠杆菌以DAF为受体；等等。 （三）补体与炎症性疾病：创伤、烧伤、感染、缺血再灌注、体外循环、器官移植等均可激活补体系统，释放炎症介质和细胞因子而参与炎症反应。 （四）补体与异种器官移植：天然抗体活化补体使内皮细胞损伤，导致炎症及血栓形成，引起超急性排斥反应。 课后思考题：1、何为补体系统？2、补体活化的三条途径个有何特点？3、补体有何生物学作用？ 1．关于补体分子的叙述，哪项是正确的？ A．一组具有酶活性的脂类物质 B．仅存在人或动物的血清中 C．含量随免疫原的刺激而增高 D．作用是非特异的 E．对热稳定 2．构成攻膜复合物的补体成分是 A.C5b67 B.C6b78 C.C6b～9 D.C5b～9 E.C3bBb 3．下列哪种成分是C3转化酶？ A.C234 B.C567 C.C3bBb D.C3bnBb E.C5b～9 A.C3a、C4a B.C3a、C5a C.C3a、C4a、C5a D.C3a、C3b E.C3b、C4b 5．具有过敏毒素作用的补体成分是 6．具有免疫黏附作用的补体成分是 7．具有调理吞噬作用的补体成分是 * * * * * * * * * * * * 人类2周龄胚胎已具有补体溶血活性，出生时其脐血中的补体溶血活性已达成人的一半，出生后1周时即接近其母体水平。由于补体的产生比抗体产生早，故补体对机体的早期抗微生物感染具有重要意义。 遗传性血管神经性水肿时由于c1inh缺陷导致c4过度消耗，造成补体含量下降；肝病患者由于肝功能障碍导致蛋白合成能力下降，出现低补体血症。 * 人类2周龄胚胎已具有补体溶血活性，出生时其脐血中的补体溶血活性已达成人的一半，出生后1周时即接近其母体水平。由于补体的产生比抗体产生早，故补体对机体的早期抗微生物感染具有重要意义。 遗传性血管神经性水肿时由于c1inh缺陷导致c4过度消耗，造成补体含量下降；肝病患者由于肝功能障碍导致蛋白合成能力下降，出现低补体血症。 * * * * * * * * * * * * 补体膜攻击单位结构 MAC 造成的细胞膜损伤 C7 C6 C8 C5b C9多聚体 C5b+C6+C7+C8+C9 = MAC 小结： 1、抗原抗体特异结合活化 2、反应顺序为C1qrs-C4-C2- C3-C5-C6-C7-C8-C9 3、产生3个酶：C1酶, C3转化酶，C5转化酶 2.旁路途径（alternative pathway） 激活物： 某些细菌，内毒素，酵母多糖，葡聚糖， 凝聚的IgA，IgG4 参与成分：C3，C5-C9，B因子，D因子，P因子 （无C1、C4、C2） 旁路激活途径又称替代激活途径 指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源异物激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化途径。 旁路途径的激活过程： 生理情况下（低水平