蛋白质酶促降解和氨基酸代谢.ppt

（四）转氨基作用(transamination)转氨酶磷酸吡哆醛（胺）特点：1.只转移-NH2、不产生游离NH3；2.辅酶——磷酸吡哆醛/胺(氨基传递体)；3.反应可逆，逆过程是体内合成和改造非必需aa的途径；4.体内普遍进行，并且大多数aa.可将-NH2基转移给?-酮戊二酸生成Glu。指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。大多数转氨酶以α-酮戊二酸为氨基受体，其中谷草转氨酶（glutamic-oxaloacetictransaminase，GOT）和谷丙转氨酶（glutamic-pyruvictransaminase，GPT）最常见。在正常情况下，GOT和GPT主要在肝中，在心脏和肝脏中活性最高，血清中活性低。当心、肝组织细胞受损时，大量的转氨酶逸人血液，血清中的转氨酶活性升高，可根据血清中转氨酶的活性变化判断这些器官的功能状况。在医学临床上普遍用GOT和GPT在血清中的活性判断心肌梗塞和急性肝炎。众多转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它从氨基酸接受氨基后转变成磷酸吡哆胺，磷酸吡哆胺又将氨基转给α-酮酸，其本身再变回为磷酸吡哆醛。转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联嘌呤核苷酸循环2.类型联合脱氨基作用（动物组织主要采取的方式）两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。1.定义①转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H20+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸苹果酸延胡索酸腺苷酸次黄苷酸此种方式主要在肌肉组织进行。（六）脱掉氨基后的?-酮酸可转变成：?-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖脂肪酸酮体二、脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。Glu→γ-氨基丁酸（对中枢神经系统传导有抑制作用）Asp→β-丙氨酸（泛酸组分）Trp（脱氨、脱羧、氧化）→吲哚乙酸（植物生长素）His→组胺（降血压作用）Tyr→酪胺（升血压作用）Ser（脱羧）→乙醇胺（甲基化）胆碱→二者分别合成脑磷脂和卵磷脂，可作为生物膜的成分。DCBA氨基酸分解产物：NH3α-酮酸CO2E胺（RCH2NH2）三、氨基酸分解产物的去路（一）、NH3的代谢氨的来源和去路2、氨的转运(aminonitrogentransportation)氨在血液中的运输方式01谷氨酰胺的运氨作用02葡萄糖—丙氨酸循环肝或肾+NH3(1).谷氨酰胺的运氨作用合成尿素形成NH4+H+肝肾随尿排出意义1)在血液中,以Gln形式运NH3,可以保持低血NH3浓度;2)在脑组织,形成Gln是暂时解除NH3毒的重要方式。谷氨酰胺酶(2)、葡萄糖—丙氨酸循环(alanine-glucosecycle)意义：1)实现氨的无毒运输;2)为肝组织提供糖异生原料。”壹体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。贰合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。叁尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithinecycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。3、尿素的生成（1）.尿素生成的鸟氨酸循环①氨基甲酰磷酸的合成此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。NH3+CO2H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨基甲酰磷酸=②瓜氨酸的合成在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithinecar