《内分泌系统疾病》18、皮质醇增多症-教学课件（非AI生成）.ppt

定位诊断肾上腺静脉造影和肾上腺静脉插管取血样测醛固酮和皮质醇放射性碘化胆固醇肾上腺扫描和现象、肾上腺CT或MRI显像*治疗手术治疗APA（腺瘤性原醛症）应首选手术治疗。应作肿瘤侧肾上腺切除术。*药物治疗对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者（未手术或手术后效果不满意），宜用螺内酯治疗。长期使用螺内酶可出现男性乳腺发育、阳痿、月经不调等不良反应，可改为氨苯蝶啶或阿米洛利，以协助排钠潴钾。必要时加用降血压药物。*四、先天性肾上腺皮质增生*StARACTH胆固醇孕烯醇酮醛固酮去氧皮质酮孕酮皮质酮雄烯二酮皮质醇脱氢表雄酮17-羟孕烯醇酮11-去氧皮质醇17-羟孕酮CYP11A1CYP17CYP17CYP11B1CYP21A23β-HSDIICYP11B12CYP11B1CYP21A2*极度严重型中度严重型轻度型失盐型①第二性征早现②发育轻度加快③女性多毛症④月经紊乱女性假两性畸形女性假两性畸形非失盐型无症状非失盐型（单纯女性男性化型）经典型非经典型产前发病产前发病产后发病21a-羟化酶缺陷症***五、嗜铬细胞瘤*病因和病理嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺（包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）的肿瘤。其中90%位于肾上腺髓质内。大多数为良性，恶性嗜铬细胞瘤约占10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。部分嗜铬细胞瘤尚可分泌多种肽类激素，如ACTH、CRH、GHRH、ANP、VIP等，并产生一些不典型临床表现，如面部潮红、便秘、腹泻等。*临床表现心血管系统表现1、高血压2、低血压、休克3、心脏表现*代谢紊乱1、基础代谢率增高2、糖代谢紊乱3、脂代谢紊乱4、电解质紊乱*其他临床表现1、消化系统2、泌尿系统3、血液系统4、伴发其他疾病*诊断及鉴别诊断血、尿儿茶酚胺(CA)及其代谢物测定1、尿中CA、VMA、HVA、MN和NMN测定2、血浆CA和二羟苯丙醇（DHGP）测定*药理试验1、激发试验：冷加压试验胰高血糖激发试验2、抑制试验酚妥拉明试验可乐定试验*肿瘤的定位诊断1、肾上腺CT扫描2、磁共振显象3、B型超声检查4、131I-间碘苄胺闪烁扫描5、肾上腺静脉插管采血测血CA法6、其他*治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时手术切除肿瘤。手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法。*术前准备和药物疗法1、α-肾上腺素能受体阻滞剂（1）酚苄明（2）哌唑嗪，特拉唑嗪，多沙唑嗪（3）乌拉地尔*2、β-肾上腺素能阻滞药常用的有普萘洛尔（心得安）或阿替洛尔，另有艾司咯尔等。*嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗抬高床头，立即静注酚妥拉明1～5mg，继之以10～15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静滴。*预后良性嗜铬细胞瘤，术后大多数可治愈。复发率低于10%。恶性嗜铬细胞瘤预后不良，5年存活率小于5%。*************急性肾上腺皮质功能减退和肾上腺危象原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重：常伴有高热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、脱水、血压下降、心动过速、四肢厥冷、虚脱、极度虚弱无力、反应淡漠或嗜睡甚至昏迷，也可表现烦躁不安、谵妄、惊厥；肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，低血糖昏迷。*实验室检查血浆肾上腺皮质激素基础值测定ACTH兴奋试验常规检查*诊断与鉴别诊断对具有明显乏力、虚弱、食欲减退、消瘦、血压、血糖偏低、皮肤粘膜色素增加者，需疑有本病可能。确诊本病后，应进一步采用ACTH兴奋试验，肾上腺和蝶鞍影像学检查如CT、MRI等进一步确定病因和定位。*治疗慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗1、糖皮质激素替代治疗一般需终身补充，替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服。氢化可的松一般剂量为早上20mg，下午为10mg。2、食盐和盐皮质激素替代治疗*急性肾上腺皮质功能减退或肾上腺危象的治疗当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗，如静脉补充糖皮质激素、纠正低血容量和电解质紊乱。首日应补充生理盐水2000～3000ml，同时静脉注射磷酸或琥珀酸氢化可的松100mg，然后每6h静点50～100mg，前24h总量为200～400mg。