神经肌肉接头和肌肉疾病.ppt

肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡平滑肌膀胱括约肌一般不受累临床表现第22页，共71页，星期日，2025年，2月5日受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变临床表现第23页，共71页，星期日，2025年，2月5日患者急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象。是MG常见的致死原因危象(Crisis)肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动系统性疾病可加重症状临床表现第24页，共71页，星期日，2025年，2月5日胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Brittlecrisis)4.危象(Crisis)临床表现第25页，共71页，星期日，2025年，2月5日1.成年型（Osserman分型）被国内外广泛采用经2年从Ⅰ型发展为Ⅱa\ⅡB型Ⅰ型:眼肌型ⅡA型:轻度全身型ⅡB型:中度全身型Ⅲ型:重症急进型Ⅳ型:迟发重症型临床分型V型:重症急进型第26页，共71页，星期日，2025年，2月5日Ⅰ型:占15%~20%,仅眼肌受累ⅡA型:30%,进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。ⅡB型:25%,骨骼肌延髓肌严重受累,无危象,药物敏感性欠佳Ⅳ型:约10%症状同Ⅲ型Ⅲ型:15%,症状危重,进展迅速,数周至数月达高峰,胸腺瘤高发,可发生危象,药效差,常需气管切开辅助呼吸,死亡率高临床分型第27页，共71页，星期日，2025年，2月5日2.儿童型约10%MG母亲的新生儿出现吸吮困难,哭声微弱,肢体无力,呼吸功能不全症状生后48h内出现症状,持续数日至数周,逐步改善,直至完全消失新生儿MG临床分型第28页，共71页，星期日，2025年，2月5日(2)先天性MG临床分型(3)少年型第29页，共71页，星期日，2025年，2月5日可发现胸腺瘤40岁以上患者常见辅助检查1.胸部X线CT平扫第30页，共71页，星期日，2025年，2月5日约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查第31页，共71页，星期日，2025年，2月5日用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性第32页，共71页，星期日，2025年，2月5日3.AChR-Ab测定85%以上的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查第33页，共71页，星期日，2025年，2月5日1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌，不能用某一神经受损解释症状的波动性晨轻暮重特点药物试验、疲劳试验阳性，肌电图，AChR-Ab测定诊断鉴别诊断第34页，共71页，星期日，2025年，2月5日疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断鉴别诊断第35页，共71页，星期日，2025年，2月5日新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善,约持续2h为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后诊断鉴别诊断阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验第36页，共71页，星期日，2025年，2月5日腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)②腾喜龙(tensilon)试验第37页，共71页，星期日，2025年，2月5日2.鉴别诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患