神经肌肉接头疾病.ppt

02特点：需时长，主要用于对肢体，呼吸肌的评估。01试验：新斯地明0.5~1mg肌注，20分钟后症状改善为阳性。可同时肌注阿托品0.4mg以对抗新斯地明的毒覃碱样反应。（毒覃碱样反应：瞳孔缩小，心动过缓，流泪，多汗，腹痛，腹泻，呕吐等）重症肌无力-诊断学3重症肌无力-用新斯地明前重症肌无力-用新斯地明后02chR-Ab滴定：高滴度AchR-Ab对MG诊断有特征性意义，但正常滴度不能排除诊断。90%的全身型患者有AchR-Ab阳性反应，但我国阳性率较低，50%~60%眼肌型患者呈AchR抗体阳性。电图：低频高频重复电刺激均使动作电位降低10%以上为阳性。01重症肌无力-诊断学4A肢肌无力为主,下肢重于上肢，颅神经支配肌障碍少见B用力收缩后肌无力可改善，持续收缩则又呈病态疲劳C试验呈阳性,但欠敏感,肌电图高频重复电刺激使动作电位升高D2/3病例伴发癌肿，尤以小细胞肺癌多见ambert-Eaton综合征：重症肌无力-鉴别诊断112免疫有关遗传史，有肌肉萎缩，肌肉病理活检天性肌无力综合征：碍脊液异常，蛋白-细胞分离现象林-巴利综合征：重症肌无力-鉴别诊断2避免使病情恶化的因素：重症肌无力-治疗学1禁用某些药物：氯丙嗪、吗啡和镇静安眠药氨基糖甙类抗生素：庆大霉素、奈替米星、卡那霉素多肽类抗生素：多粘菌素β-阻滞剂膜稳定剂：奎宁、奎尼丁、普鲁卡因肌松剂：箭毒和D-箭筒毒避免灌肠、过劳、感冒、情绪过于波动作用机制：可抑制胆碱酯酶，使Ach分解减少，存活延长，增加了和受体结合的机率，取得暂时缓解，适用于轻度全身型和眼肌型。1临床效果：患者通常可获得部分缓解，几乎没有患者可获得完全缓解，2抗胆碱酯酶药物不能阻止疾病的自然进程。3胆碱酯酶药物：重症肌无力-治疗学2用法：新斯的明——人工合成的化学结构与毒扁豆甙相似的化合物。对四肢无力的效果较好。口服约15分钟后起效，疗效持续2~6小时。75~300mg/日，分次服用（15~30mg/2~4小时）吡啶斯的明——可能优于新斯的明，起效温和、平稳。作用时间较长（2~8小时），一般给药时间为6~8小时。对延髓支配的肌肉无力效果较好。60~240mg/次，每4~6小时一次，睡眠时可不用。毒覃碱样作用（M胆碱系作用）：如腹部痉挛性疼痛，腹泻，心动过缓、血压下降等，它们可能使患者的耐受剂量减低，可用普鲁本辛、阿托品控制自主神经副作用（恶心、呕吐、腹泻）烟碱样作用（N胆碱系作用）：过量时表现为肌束震颤，严重者出现意识障碍、昏迷。主要副作用：重症肌无力-治疗学32.免疫抑制剂：（1）肾上腺皮质激素：80%患者可明显改善，治疗早期可使症状加重，甚至出现危象，因此常在住院期间使用。用法：a．大剂量递减隔日疗法：强的松60~80mgqd口服，症状改善后减量至5~15mgQod维持，隔日用药可减轻副作用发生。b.大剂量冲击疗法：反复发生危象或a法不能缓解的病例可试用,甲强龙1000mg/d,连用3~5日。如一个疗程不能取得满意效果,隔2周可重复一疗程.注意皮质类固醇副作用.12临床效果：与皮质类固醇联合用药可增加治疗效果，并/或减少皮质激素的用量，服用3~6月后起效。硫唑嘌呤：可用于治疗重症肌无力危象，或在胸腺切除术之前改善患者的病情。临床效果：70%患者在4~5天治疗期可获得迅速缓解，效果可维持数周至数月。经静脉注射免疫球蛋白：重症肌无力-治疗学4非药物治疗：重症肌无力-治疗学5胸腺切除术：全身型MG多适用有胸腺瘤患者首选尽早实行胸腺全切术。无胸腺瘤患者，胸腺切除术可能有长期效果，可能增加改善病情或不用药物缓解的机会。血浆置换和丙种球蛋白：可用于治疗MG危象，或在胸腺切除术前改患者症状。血浆置换可降低乙酰胆碱抗体水平。临床效果：大多数患者可获得快速、短期的临床缓解。01020304辨别是哪一类型危象。肌无力危象：抗AchE药量不足。胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷中毒表现。反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。MG-危象的处理1STEP1STEP2STEP3STEP4保持呼吸道通畅，必要时气管切开，用人工呼吸机辅助呼吸，是处理危象的关键，适用于各型危象。必须进行ICU监护，治疗潜在的感染。暂停给予胆碱酯酶抑制剂，以排除胆碱能危象。可考虑使用激素。关键是管理好呼吸机能。MG-危象的处理2MG-危象的处理3调整抗AchE药物,分型处理。肌无力危象：常因抗胆碱酯酶药物剂量不足所致，部分患者有诱发因素，例如呼吸道感染，应用过量镇静剂或对