生物化学精品课件-广西医科大学-第8章 氨基酸代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids 一、 氨基酸的生理功用 氨基酸模式：一种蛋白质中所含必需氨基酸的构成比例；通常将该蛋白质中的色氨酸含量定位1，，再分别计算其他必需氨基酸的相应比值。 限制性氨基酸：指食物蛋白质中含量相对较低的必需氨基酸，对其他氨基酸利用有不同程度的限制作用。 蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 第二节氨基酸的来源 （二）氨基酸和低分子肽的吸收 (三) 蛋白质的腐败作用 成人体内的蛋白质每天约有2％被降解，主要是肌肉蛋白质。 蛋白质降解产生的氨基酸中大部分（75～80％）被重新利用合成新的蛋白质，剩余的氨基酸全部进入氨基酸代谢池，参与分解与转化代谢。 （一）蛋白质以不同的速率进行降解 第三节 氨基酸的一般分解代谢 一、 氨基酸的脱氨基作用 （一）血氨的来源与去路 （二）氨的转运 肝脏是合成尿素的主要器官 高血氨症和氨中毒 三、α-酮酸的代谢 第四节氨基酸的分类代谢 癫痫是反复性，短暂性的中枢神经系统功能障碍，是由于脑内局部神经元过度兴奋、出现同步化放电引起的。 二、一碳单位的代谢 三、甲硫氨酸的代谢 一般正常的同型半胱氨酸浓度非常低，因为它很快被体内的叶酸和维生素B12需求性甲硫氨酸合成酶所代谢而合成甲硫氨酸。另一个代谢途径是经维生素B6的辅助而生成半胱氨酸（cysteine）。当这些代谢途径损坏时，同型半胱氨酸就累积而释放至血液中。 过量的同型半胱氨酸被称为心脏病发作的隐密因子。统计发现在正值常范围内同型半胱氨酸每增加5uM比起胆固醇每增加20mmol/L引起心脏疾病机率高出3 倍。 3. 甲硫氨酸循环的意义 四、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙酮尿症患者 症状 怪味：尿和汗液有鼠尿臭味；(怪味宝宝) 智力发育低下，神经行为异常，多动或有肌痉挛、癫痫 小发作，甚至惊厥，少数肌张力增高和腱反射亢进； 出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。 诊断 新生儿期筛查 治疗 低苯丙氨酸饮食。 病理改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生 纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比 进行性多巴胺神经元变性和死亡 氨基酸脱氨基作用有哪几种方式？ 简述一碳单位的定义、来源和生理意义 维生素B12缺乏与巨幼红细胞贫血的关系是什么？ 简述体内氨基酸代谢库的来源和去路 鸟氨酸循环的主要过程及生理意义是什么? 运用生物化学知识解释肝昏迷发生的机制及临床上采用的降血氨措施机理? 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成 多巴脱羧酶 关键酶 儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,均含有儿茶酚 55岁以上1%，目前170万患者 帕金森病 又称“震颤麻痹”，是一种中枢神经系统变性疾病，主要表现为患者静止性震颤、动作迟缓, 身体失去了柔软性,变得僵硬等。 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 反应部位：肝脏，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 循环中的主要成员鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸，在反应前后不增减，起传递体和催化剂样作用。 2NH3 + CO2 + 3ATP+ 3H2O + 2ADP+ AMP+4Pi C＝O NH2 NH2 （四）尿素生成的调节 3. 精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 4. 谷氨酸促进尿素的合成：线粒体中谷氨酸的氧化脱氨为氨基甲酰磷酸合成提供氨，并为尿素的合成提供ATP. 1.食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：N-乙酰谷氨酸（AGA）为其激活剂；精氨酸通过激活AGA合酶间接激活CPS-Ⅰ 血氨浓度升高称高血氨症 ( hyperammonemia)， 常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高血氨症。 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 氨中毒的可能机制：