肾病综合征-1课件.ppt

拖尾疗法 给予能维持缓解的最小有效激素量 （0.5～0.25mg/kg），隔日口服，连用9～18个月; 在感染时增加激素维持量 环磷酰胺（CTX）：CTX 8-12mg/(kg·d),每2周连用2d 总剂量≤200mg/kg；或每月1次,500-750mg/m2, 6次 或2～3mg/(kg·d) 分次口服8周 霉酚酸酯（MMF）：20～30mg/(kg.d)，分2-3次口服, 疗程12～24月。 2．复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 (1)调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影。向糖皮质激素疗效的其他因素存在。 (2)更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其它糖皮质激素制剂，如地塞米松、阿赛松(Triamcinolone，曲安西龙)、康宁克通A(KenacortA)等。 (3)甲基泼尼松龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。 3．激素治疗的副作用 长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用： ①代谢紊乱，可出现明显柯兴貌（柯兴综合征，主要临床表现：满月脸、高血脂、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松等）、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。 ②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。 ③易发生感染或诱发结核灶的活动。 ④急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 三、免疫抑制剂、细胞毒药物治疗 1．环磷酰胺 环磷酰胺适用于激素无效、频繁反复或复发、激素依赖的病例。一般剂量2.0～2.5mg／(kg·d)，分三次口服，疗程8～12周，总量不超过200mg／kg。或用环磷酰胺冲击治疗，剂量10—12mg／(kg·d)，加入5％葡萄糖盐水100～200ml内静滴1—2小时，连续2天，为一疗程用药日嘱多饮水，每两周重复一疗程，累积量150mg~200mg／kg。副作用有：白细胞减少，秃发，肝功能损害，出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化。最令人瞩目的是其远期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程，间断用药，避免青春期前和青春期用药。 2．其他免疫抑制剂 可根据病例需要选用苯丁酸氮芥、环孢素A、硫唑嘌呤霉酚酸酯、雷公藤多甙片等。 环孢素A（CsA） ： 3～7mg/(kg·d)，调整剂量使血药 谷浓度维持在80～120ng/L ,疗程12～24月 他克莫司（FK506）： 0.10-0.15mg/(kg·d)，维持血 药浓度5～10μg/L, 疗程12～24个月 改善肾上腺皮质功能 ACTH 0.4U/(kg.d)(≯25U) 静滴3-5天，然后激素减量，再用1次ACTH以防复发， 每次激素减量均按上述处理，直至停激素 更换激素种类： 四、利尿剂应用（扩容利尿） 一般激素应用一周左右即可出现利尿。但如水肿较重或合并感染暂时不能应用激素时应给以利尿剂。（家属多注意此项）有以下方法： ①静点低分子右旋糖酐（5～10ml/kg）后给利尿剂。 ②应用血浆或白蛋白后给利尿剂，但要注意血液制品的危害。 目前不主张用白蛋白，血液制品的危害还有导致肾病难于缓解。 五、抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。 西药：1．肝素钠 lmg／(kg·d)，加入10％葡萄糖液50～100mL中静脉点滴，每日1次，2～4周为一疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。 2.尿激酶 有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一般剂量3万U～6万U／d，加入10％葡萄糖液100—200mL中，静脉滴注，1—2周为一疗程。 3.口服抗凝药 双嘧达莫5～10mg／(kg·d)，分3次饭后服，6个月为一疗程。 中药：丹参酮注射液、乐坦注射液、丹红注射液、川芎嗪注射液 六、免疫调节剂 一般作为糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑2.5mg／kg，隔日用药，疗程6个月。副作用可有胃肠不适，流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。 七、ACEI药物 不仅能降低血压，而且可降低蛋白尿，还可抑制系膜增生。尤其适用于伴有高血压的NS。常用制剂有卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、福辛普利(Fosinopril)等。 NS转归评价 临床治愈：完全缓解，停止治疗3年无复发