儿科学（广医大）风湿热.PPT

（四）舞蹈病 Chorea/Sydenham 发生：锥体外系受累，女孩多见 特征：面部、四肢肌肉不自主、无目的快速运动 在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失 病程：3M 5%～10%，2～4周消失 特征：圆形，质硬、无压痛，可活动，米粒至花生米大 分布：肘、腕、膝、踝等关节伸面，枕部、前额头皮、脊柱脊突处 （五）皮肤症状 1. 皮下小结 Subcutaneous nodules （2）环形红斑 Erythema marginatum 发生率2%～5% 特征：环形或半环形红斑，环内皮肤正常，边缘隆起 分布：躯干和四肢近端屈侧 呈一过性，时隐时现 持续数周 辅助检查 血象：WBC增高，核左移，轻度贫血 急性炎症：ESR，CRP 抗链球菌抗体 （1）抗链球菌溶血素O（ASO）：升高 （2）链球菌激酶（ASK）阳性 （3）抗脱氧核糖核酸酶B（Anti-DNaseB）阳性 辅助检查 免疫球蛋白及补体：IgG,IgA，C3升高 ECG：P-R延长，Ⅱ度-Ⅰ型AVB， S-T改变 胸片：肺纹理粗，心影正常或增大 超声：确定心包积液和瓣膜损害 判断房室肥大、左室收缩舒张功能 风湿热Jones诊断标准（1992年） 　主要表现　　次要表现　　　　 链球菌感染证据 　心脏炎　　 发热 　　 近期猩红热病史 　多关节炎　 关节痛　 咽拭培养阳性 　舞蹈病　　 风湿热既往史　　 快速链球菌抗原试验阳性 　环形红斑　 血沉增高CRP阳性　抗链球菌抗体滴度升高 　皮下小结　 P-R间期延长　　　　 确定链球菌感染下，两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断。但应除外其他疾病。 风湿热活动性指标 体温不能恢复正常，体重不增加，易疲劳 脉搏快，心率不正常，易有变化 ESR增快，CRP阳性，ASO不降或中性粒细胞计数增高 简 历 姓名：庞玉生，教授，博士生导师，儿科副主任 教育经历/工作经历 1982～1987 广西医科大学 1992～1995 武汉大学医学院儿科学 1998～2001 复旦大学儿科学 2001～2004 广西医科大学博士后 2003～2004 Karolinska institute 2004～至今 广西医科大学第一附属医院儿科 研究经历/研究方向：心血管疾病 庞玉生 授课对象：本科（七年制） 广西医科大学儿科学教研室 The First Affiliated Hospital Guangxi Medical University Chapt 9 Rheumatic Disease 第五节 Rheumatic Fever 概念：是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，病变主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤及皮下组织 祖国医学：《内经·素问》“风寒湿，三气杂至，合而为痹也”，认为本病的发生是由于风、寒、湿侵袭人体，使气血运行不畅，引起发热汗出、心烦闷、气短、水肿等 Rheumatic fever Etiology Group A beta - haemolytic streptococcus The upper respiratory tract infection (Group A streptococcal pharyngitis) Group A beta -haemolytic streptococcus A组乙型溶血性链球菌 抗原结构模式 Pathogenesis (一)链球菌抗原的分子模拟 (二)免疫复合物(immunocomplex)致病 (三)细胞免疫损伤 (四)遗传机制 (五)外毒素和胞外酶 荚膜：透明质酸酶 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节 滑模 心肌 心内膜 下丘脑/尾核 心肌 A组β链球菌 分子模拟(molecular simulation) 共同抗原，产生免疫交叉反应 免疫复合物致病 　 Ag Ab　 清除链球菌 　Ag-Ab　　 关节滑膜、心肌、心瓣膜　　 补体激活　 炎症病变 Pathology （1）Effusion period Time：1 M Position：heart, joints, skin Pathology：denaturation, edema, lymphocyte and plasmocyte infiltrating （2）H