第八版儿科学--风湿热-（一）.ppt

* 辅助检查：无特异性 可提供有无链球菌感染、风湿活动 及心脏损害的依据： * 链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO↑ 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） * 风湿热活动指标 血沉增快 C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高 * 心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可出 现ST-T改变及低电压，心律失常 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏大及心包积液 * 胸片 心胸比例增大 * 心电图 P-R间期延长 * 超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处） * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 * 诊断内容 ◇ 是否风湿热？（Jones标准） ◇ 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） ◇ 初发或复发 ◇ 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动 ◇ 有无心功能不全 * 1992年修订的Jones诊断标准 ★ 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 ★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 ★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 1.心脏炎 临床表现 1.近期患过猩红热 （1）杂音 （1）既往风湿热病史 2.咽培养溶血性链球菌阳性 （2）心脏增大 （2）关节痛a 3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高 （3）心包炎 （3）发热 （4）充血性心力衰竭 2.多发性关节炎 2.实验室检查 3.舞蹈病 （1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血 4.环形红斑 （2）心电图b：P-R间期延长，Q-T间期延长 5.皮下小节 * 2002-2003年WHO标准对风湿热作出了 分类诊断，作如下改变： ①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断； ②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断； ③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。 * 是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动) 发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性 儿科学 * 风 湿 热 Rheumatic Fever  * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 风湿热（rheumatic fever） 　 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变 * * 发病情况： 全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于6～15岁 无明显性别差异,大多冬春发病 临床表现的变迁： 发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 * 病因： A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于： 影响本病发生的因素： 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景 发病机制： 链球菌感染诱导的异常免疫反应 分子模拟：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性 ，产生免疫交叉反应 * * 荚膜：透明质酸酶 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑/尾核 心肌 A组β链球菌 * 自身免疫反应： * 免疫复合物致病： 与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及