胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识（2024版）解读PPT课件.pptx

胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识（2024版）解读主讲人：XXX2025.5

目录01疾病概述04治疗策略02临床表现05预后与长期管理03诊断与鉴别诊断06未来研究方向

01疾病概述

胰岛素自身免疫综合征（IAS）是一种罕见的自身免疫性疾病，以自发性低血糖为主要特点，主要影响东亚人群。该病在未曾暴露于外源性胰岛素的情况下，因体内存在高滴度的胰岛素自身抗体（IAA）导致高胰岛素血症性低血糖或高低血糖波动。1970年由日本学者Hirata首次报道，亦称为Hirata病。PART01PART02PART03定义

IAS在东亚人群发病率较高，尤其是日本、中国和韩国。2017—2018年日本全国性调查显示，IAS的预估发病率为0.017/100000。从1970年首次报道至2009年，日本共报道了至少380例IAS，是日本自发性低血糖症的第3位病因。流行病学

自身免疫性疾病背景：IAS患者常伴有自身免疫性疾病或血液系统疾病史，如Graves病、桥本甲状腺炎等。02病毒感染：某些病毒感染也被认为是IAS的潜在诱因，病毒可能通过分子模拟机制激活免疫系统。04遗传因素：IAS与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，特别是HLA-DRB1*0406等位点。01药物诱因：约一半的IAS患者在发病前有用药史，尤其是含巯基或含巯基代谢产物的药物，如甲巯咪唑、α?硫辛酸、氯吡格雷等。03发病机制

02临床表现

交感神经兴奋症状：心悸、手抖、出汗、饥饿感等。01严重情况：部分患者可出现焦虑、胡言乱语等精神神经症状，甚至癫痫发作、昏迷。中枢神经系统抑制症状：乏力、头晕、意识模糊、视物模糊、复视、构音障碍等。0203低血糖症状

糖化血红蛋白浓度可能正常甚至升高。口服葡萄糖耐量试验（OGTT）-2h血糖往往超过11.1mmol/L，但不能诊断糖尿病。IAS患者典型的表现是餐后高血糖和随后发生的低血糖。高低血糖波动

01低血糖可在任何时间发生，多在餐后3~5小时，也有空腹低血糖。02发作频率不定，可偶尔发作，也可频繁发作，甚至一天数次。发作特点

03诊断与鉴别诊断

存在确证的低血糖症，尤其是无规律性低血糖，或出现高低血糖交替。生化特点符合内源性高胰岛素血症，且胰岛素水平明显升高（常100μU/ml），大部分患者胰岛素/C肽、胰岛素/胰岛素原摩尔比1。循环中存在胰岛素-胰岛素抗体免疫复合物，检测到高效价的IAA。未应用过外源性胰岛素断标准

胰岛素瘤：影像学检查发现胰腺占位性病变，IAA阴性，低血糖发作时胰岛素与C肽升高程度匹配。01其他药物引起的低血糖：通过询问用药情况或检测血液/尿液中药物浓度鉴别。04外源性胰岛素使用所致的低血糖：C肽浓度和胰岛素原浓度低，IAA阴性。03先天性高胰岛素血症：常在婴幼儿期起病，表现为持续性低血糖，IAA阴性。06非胰岛素瘤胰源性低血糖综合征（NIPHS）：更好发于男性，IAA阴性。02B型胰岛素抵抗综合征：可同时存在IAA和胰岛素受体抗体，表现为严重胰岛素抵抗。05鉴别诊断

04治疗策略

01饮食调整：少食多餐，每日5~6餐；以低升糖指数食物为主；对于反复发作低血糖患者，可进食生玉米淀粉和持续静脉输注葡萄糖溶液。02运动管理：避免剧烈运动和空腹运动，可在餐后进行少量低强度运动。03血糖监测：使用持续葡萄糖监测（CGM）系统配合自我血糖监测（SMBG），兼顾血糖监测的准确性和依从性。04药物辅助：反复重度低血糖发作的患者可考虑胰高血糖素治疗。对症治疗

停用诱因药物：所有服用外源性药物诱发的IAS，应停用可能诱发的药物。首选半量至足量糖皮质激素治疗，如泼尼松和甲泼尼龙。免疫抑制治疗：对于停用诱发药物后症状仍无法自发缓解或者不能停用诱发药物的患者，需加用免疫抑制治疗。如糖皮质激素治疗仍无法缓解，可考虑单独应用或联合应用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗，疗程1~2月。如药物治疗无效，可尝试血浆置换降低血清IAA浓度。对因治疗

05预后与长期管理

多数IAS患者可在数月内自行缓解。自发缓解率高，但目前对于是否需要药物干预治疗仍存在争议。0102预后期监测：定期进行血糖、胰岛素水平及抗体滴度等指标的监测，根据监测结果及时调整治疗方案。生活方式干预：指导患者调整饮食结构，控制碳水化合物摄入，增加膳食纤维，同时鼓励适量运动，如散步、瑜伽等。心理支持与教育：提供心理支持，帮助患者应对疾病带来的心理压力，同时进行糖尿病教育，提高患者对疾病的认识和自我管理能力。特殊人群管理：对于伴有其他自身免疫疾病或血液系统疾病的患者，需综合考虑多种疾病的治疗需求，制定综合治疗方案。长期管理

06未来研究方向

深入研究免疫系统失调的分子机制，特别是T细胞和B细胞的相互作用，以及自身抗体如何干扰胰岛素的正常代谢和