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胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识(2024版)

摘要

胰岛素自身免疫综合征(IAS)是一种罕见的以自性低血糖为

主要特点的自身免疫性疾病，以东亚人群病率更高，如诊治不及时，

可因反复作低血糖或高低血糖波动等引不良临床结局，甚至危及

生命，但目前尚缺乏针对IAS的指南或规范指导临床实践。鉴于此,

该共识结合国内外最新研究进展及我国临床实践经验，系统总结IAS

的流行病学、诱因、病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及

预后，以期促进该疾病临床诊治的规范化及标准化。

胰岛素自身免疫综合征(insulinautoimmunesyndrome,IAS)

是特指在未曾暴露于外源性胰岛素的情况下，由于体内存在高滴度的

胰岛素自身抗体(insulinautoantibody,IAA)而导致的高胰岛素

血症性低血糖或高低血糖波动的临床综合征⑴。IAS于1970年由日

本学者Hirata首次报道⑵，亦称为Hirata病。1985年我国报道首

例IAS[3]o此外，外源性胰岛素抗体综合征(eogenousinsulin

antibodysyndrome,EIAS)是由于使用外源性胰岛素诱机体产生

针对胰岛素的自身抗体，从而引胰岛素抵抗或高血糖、反复作低

血糖、过敏反应等临床事件的综合征。EIAS在病理生理及临床特征

方面与IAS有相似之处，因此在广义范围也可属于IAS的范畴。IAS

目前尚无确切的流行病学数据，常见报道于亚裔人群，高加索人群及

非裔人群少有报道。2017—2018年一项日本的全国性调查显示，IAS

的预估病率为0.017/100000⑷。从首次报道至2009年，日本共

报道了至少380例IAS⑸，是日本自性低血糖症的第3位病因，而

同期在非亚洲的16个国家仅仅报道了58例⑹。最新一项文献统计

了包括日本、中国、韩国等26个国家自1970年以来报道的795例

IAS,排名前3的分别是日本350例、中国330例和韩国13例⑺。

IAS在男性和女性中病率相似，在40岁以上人群更常见，在儿童

中罕见⑻。

IAS可出现反复作性低血糖或高低血糖波动等临床表现，如不

及时诊治，将可能引不良临床结局，甚至危及生命。目前尚缺乏针

对IAS诊治的指南或共识。鉴于此，本共识系统总结国内外循证证据

及临床实践经验，全面梳理IAS及EIAS的流行病学、诱因、病机

制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后，为IAS及EIAS的临

床诊疗提供参考。

本次共识制定工作组由国内相关领域临床专家、研究人员和相关

专业人士组成。于2023年5月召开“胰岛素自身免疫综合征共识研

讨会”，形成了共识的总体框架并进行具体任务分工。共识围绕IAS

的临床诊疗展开，涵盖疾病的流行病学、诱因及危险因素、病理生理

机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗和预后，以及对EIAS的诊

疗意见，旨在通过目前的临床实践及研究证据，为IAS提供标准化的

诊疗方案。

为确保对共识制定提供依据的科学性，工作组进行了全面大量的

文献检索，检索范围包括PubMed、CochraneLibrary、Embase、CNKI

等国内外主要数据库，纳入的文献包括随机对照试验、系统评价、荟

萃分析以及高质量的观察性研究、病例报告等。工作组依据牛津循证

医学中心证据分级方法将纳入的研究证据分为6个证据等级和3级推

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