非动脉硬化性脑血管病.ppt

非动脉硬化性脑血管病 第一页，共42页。 非动脉硬化性血管病 卒中最常见的五种亚型：血栓形成、栓塞、低灌注、蛛网膜下腔出血、脑出血 动脉粥样硬化为卒中最常见的病因。 第二页，共42页。 非动脉硬化性血管病 动脉夹层 肌纤维发育不良 遗传性结缔组织病 扩张性动脉病 脑淀粉样血管病 血管炎和其它可能的炎性血管疾病 药用滥用 Moyamoya综合征 血液系统疾病 肿瘤性疾病 导致卒中的遗传病 第三页，共42页。 动脉夹层 大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。 颈内动脉颅外段最常受累，其次为椎动脉颅外段。 最显著特点为疼痛（同侧搏动性头痛和颈部、下颌、面部锐痛）、TIA、梗死 彩超、DSA可诊断 第四页，共42页。 纤维肌性发育不良 非动脉粥样硬化性多灶性病变，可累及血管壁3层中的任何一层或所有层。常见类型发生于中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受累。 常发生于中年女性，双侧ICA受累常见。 TIA和轻度或中度卒中 第五页，共42页。 第六页，共42页。 遗传性结缔组织病 遗传性疾病，累及皮肤、脉管系统和骨骼系统 弹性假黄瘤（PXE），常染色体显性和隐性两种遗传模式。 皮肤改变，血管扭曲、过早钙化、内膜增厚、微动脉瘤和梭形动脉瘤。 主动脉弓和颅内动脉受累。 常见腔隙性脑梗死、白质缺血 第七页，共42页。 遗传性结缔组织病 Ehlers-Danlos综合征 在临床上和遗传学上多样但都存在胶原缺陷的疾病。 皮肤延展过度、关节活动性过度；二尖瓣和三尖瓣脱垂、主动脉根部及肺动脉扩张；颈动脉-海绵窦瘘和动脉夹层（最重要和常见）、动脉瘤。 第八页，共42页。 遗传性结缔组织病 Marfan综合征 一种和全身器官、系统广泛异常相关的结缔组织病 晶状体脱位（半数），四肢长、下胸部畸形、蜘蛛样指、关节松弛，主动脉根部不规则扩大、主动脉瓣返流和二尖瓣脱垂常见。 大部分脑血管事件和该疾病的心脏和大动脉表现相关。 第九页，共42页。 遗传性结缔组织病 Loeys-Dietz综合征 常染色体显性遗传病，多种骨组织和结缔组织异常及易患动脉瘤和动脉夹层。 较长四肢、手指及松弛的关节，眼距宽、腭裂、悬雍垂裂、脊柱侧凸，外凸的胸壁，动脉导管未闭、房间隔缺损。 第十页，共42页。 扩张性动脉病（扩张延长症） 最常病变部位为基底动脉及椎动脉（一侧或双侧），颈内动脉，大脑中动脉 脑梗死、压迫占位效应、颅神经或脑实质移位。 缺血常发生于供应脑干和基底节的穿支动脉供血区 第十一页，共42页。 第十二页，共42页。 第十三页，共42页。 脑淀粉样血管病 嗜刚果红血管病 小动脉和中动脉中无定形的嗜伊红染料物质沉积导致管壁增厚，刚果红染色后在偏光显微镜下可见血管壁内黄绿双折射。 累及许多动脉，特别是软脑膜和脑叶皮层。 临床特征是反复发作的脑叶出血。 第十四页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 感染导致的动脉炎 细菌和真菌：肺炎球菌、脑膜炎球菌、梅毒、结核分枝杆菌、隐球菌、曲霉菌、球孢子菌 病毒：带状疱疹病毒、AIDS 寄生虫：囊虫病（囊尾蚴）、受累血管MCA、PCA、ACA；克氏锥虫，导致心脏受累出现心源性栓塞 第十五页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 系统性血管炎（包括胶原血管病）：结节性多动脉炎、超敏性血管炎伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征）、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿病、同时具有其他亚型特点的重叠综合征 第十六页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 结节性多动脉炎： 累及小动脉或中动脉 血管内膜增生、纤维蛋白样坏死、多形核白细胞和单核细胞浸润（动脉血栓形成后） 多发单神经炎、脑病、卒中（疾病后期） 第十七页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 超敏性血管炎伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征） 小血管（毛细血管）和小静脉受累 脑病和末梢神经炎常见，卒中少见；哮喘、嗜酸性粒细胞增多症 第十八页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 超敏性血管炎： 皮疹、紫癜样皮损（腿） 卒中（罕见），紫癜出血导致 第十九页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 Wegener肉芽肿： 坏死性肉芽肿性动脉炎 肺、鼻窦、上呼吸道和肾 眼眶受累、眼外肌麻痹和视网膜、视神经缺血、脑梗死脑动脉炎（偶有报道） 第二十页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 系统性红斑狼疮： 卒中病因多 小血管病变、小的深部梗死和出血常由SLE得肾脏疾病伴发的高血压导致；皮层梗死和皮层-皮层下梗死常由凝血系统异常和心源性栓塞导致 第二十一页，共42页。 血管炎和其他可能的炎性血管病 类风湿关节炎（RA） 活动期纤维蛋白原水平、纤维蛋白原的更新以及纤维蛋白降解产物增加，高滴度类风湿因子可导致高黏滞性综合征 第二十二页，共42页