非动脉硬化性脑血管病.ppt

药物滥用 药物滥用已经成为导致青少年和年轻人卒中的一个重要原因 海洛因成瘾 苯丙胺 合成口服药的滥用 可卡因的使用 成瘾生活方式导致的感染并发症 Moyamoya综合征 ICA在颅内分叉处出现进行性的狭窄和逐渐闭塞，ICA、ACA、MCA的颅底穿支扩张并形成吻合通道，出现毛细血管扩张 伴有内膜增厚和内弹力膜异常的内皮细胞增生和纤维化 女性明显高于男性，常见于＜15岁的儿童和30-50岁成人 儿童表现为一过性的偏瘫或其他局灶性神经系统体征，成人常见为脑出血，典型部位为丘脑、基底节或白质，有时为SAH和脑室内出血 血液系统疾病 细胞异常：红细胞增多症、血小板增多症、白血病、夜间阵发性血红蛋白尿 血清学异常（高凝状态和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶Ⅲ、癌症、血友病 免疫异常：抗磷脂抗体综合征（APLA） 肿瘤性疾病 淋巴瘤炎肉芽肿病 主要累及肺血管，可累及脑动脉及静脉，肺外累及皮肤和中枢神经系统 淋巴瘤 可表现为孤立的血管内肿瘤，现称为血管内淋巴瘤，既往称肿瘤样血管内皮增生症 可引起皮肤红色斑疹、皮下结节、血沉快、发热和肾衰竭。头痛、梗死 一些导致卒中的遗传病 MELAS（线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和卒中样发作） 抽搐、头痛、智能减退最为突出 身材矮小、感音性耳聋、便秘常见 急性发作的视力减退、轻偏瘫、共济失调，一般伴有抽搐 病变主要由缺血导致 一些导致卒中的遗传病 Fabry病 卒中、肾衰竭、痛觉减退和皮肤血管角质瘤 性别相关的溶酶体贮积病，大部分为纯合子男性，偶有纯合子女性病例 小的针尖样大小、深紫红色的非瘙痒性丘疹提示该诊断，沿大腿内侧、会阴、脐周分布 多发性血管闭塞和卒中常见。卒中偏向于与穿支动脉病变相关的腔隙性梗死 一些导致卒中的遗传病 CADASIL（伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病） 19号染色体上notch 3基因突变 临床表现为头痛、卒中、进行性步态异常、情绪障碍（抑郁）、额叶型皮质下痴呆 一些导致卒中的遗传病 神经纤维瘤病1型 肾、全身动脉和脑血管的异常 牛奶咖啡斑、周围神经纤维瘤和Lisch结节为最常见临床表现 缺血性卒中和SAH 一些导致卒中的遗传病 高同型半胱氨酸血症 导致过早动脉粥样硬化和卒中的最常见基因病 胱硫醚β-合成酶遗传缺陷导致 纯合子形式称为先天性高胱氨酸尿症，罕见，典型的以卒中或心肌梗死为表现形式的临床血栓栓塞事件发生于30岁以前 杂合子患者严重程度相对较轻 非动脉硬化性血管病 卒中最常见的五种亚型：血栓形成、栓塞、低灌注、蛛网膜下腔出血、脑出血 动脉粥样硬化为卒中最常见的病因。 非动脉硬化性血管病 动脉夹层 肌纤维发育不良 遗传性结缔组织病 扩张性动脉病 脑淀粉样血管病 血管炎和其它可能的炎性血管疾病 药用滥用 Moyamoya综合征 血液系统疾病 肿瘤性疾病 导致卒中的遗传病 动脉夹层 大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。 颈内动脉颅外段最常受累，其次为椎动脉颅外段。 最显著特点为疼痛（同侧搏动性头痛和颈部、下颌、面部锐痛）、TIA、梗死 彩超、DSA可诊断 纤维肌性发育不良 非动脉粥样硬化性多灶性病变，可累及血管壁3层中的任何一层或所有层。常见类型发生于中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受累。 常发生于中年女性，双侧ICA受累常见。 TIA和轻度或中度卒中 遗传性结缔组织病 遗传性疾病，累及皮肤、脉管系统和骨骼系统 弹性假黄瘤（PXE），常染色体显性和隐性两种遗传模式。 皮肤改变，血管扭曲、过早钙化、内膜增厚、微动脉瘤和梭形动脉瘤。 主动脉弓和颅内动脉受累。 常见腔隙性脑梗死、白质缺血 遗传性结缔组织病 Ehlers-Danlos综合征 在临床上和遗传学上多样但都存在胶原缺陷的疾病。 皮肤延展过度、关节活动性过度；二尖瓣和三尖瓣脱垂、主动脉根部及肺动脉扩张；颈动脉-海绵窦瘘和动脉夹层（最重要和常见）、动脉瘤。 遗传性结缔组织病 Marfan综合征 一种和全身器官、系统广泛异常相关的结缔组织病 晶状体脱位（半数），四肢长、下胸部畸形、蜘蛛样指、关节松弛，主动脉根部不规则扩大、主动脉瓣返流和二尖瓣脱垂常见。 大部分脑血管事件和该疾病的心脏和大动脉表现相关。 遗传性结缔组织病 Loeys-Dietz综合征 常染色体显性遗传病，多种骨组织和结缔组织异常及易患动脉瘤和动脉夹层。 较长四肢、手指及松弛的关节，眼距宽、腭裂、悬雍垂裂、脊柱侧凸，外凸的胸壁，动脉导管未闭、房间隔缺损。 扩张性动脉病（扩张延长症） 最常病变部位为基底动脉及椎动脉（一侧或双侧），颈内动脉，大脑中动脉 脑梗死、压迫占位效应、颅神经或脑实质移位。 缺血常发生于供应脑干和基底节的穿支动脉供血区 脑淀粉样血管病 嗜刚果红血管病 小动脉和中动脉中无定形的嗜伊红染料物质沉积导致管壁增厚，刚果红染