非动脉硬化性脑血管病.ppt

血管炎和其他可能的炎性血管病Kohlmeirer-Degos综合征恶性萎缩性丘疹病，伴有特征性皮肤改变的血管闭塞性疾病皮损开始为小的、黄粉色隆起性破坏，常见于躯干和上肢，皮损中央部分萎缩，呈瓷白色、扁平样凹陷，破损处被一个隆起的粉色带环绕，常伴毛细血管扩张。梗死、小出血、SAH、硬膜窦血栓形成（少见）第32页,共43页，2024年2月25日，星期天药物滥用药物滥用已经成为导致青少年和年轻人卒中的一个重要原因海洛因成瘾苯丙胺合成口服药的滥用可卡因的使用成瘾生活方式导致的感染并发症第33页,共43页，2024年2月25日，星期天Moyamoya综合征ICA在颅内分叉处出现进行性的狭窄和逐渐闭塞，ICA、ACA、MCA的颅底穿支扩张并形成吻合通道，出现毛细血管扩张伴有内膜增厚和内弹力膜异常的内皮细胞增生和纤维化女性明显高于男性，常见于＜15岁的儿童和30-50岁成人儿童表现为一过性的偏瘫或其他局灶性神经系统体征，成人常见为脑出血，典型部位为丘脑、基底节或白质，有时为SAH和脑室内出血第34页,共43页，2024年2月25日，星期天第35页,共43页，2024年2月25日，星期天血液系统疾病细胞异常：红细胞增多症、血小板增多症、白血病、夜间阵发性血红蛋白尿血清学异常（高凝状态和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶Ⅲ、癌症、血友病免疫异常：抗磷脂抗体综合征（APLA）第36页,共43页，2024年2月25日，星期天肿瘤性疾病淋巴瘤炎肉芽肿病主要累及肺血管，可累及脑动脉及静脉，肺外累及皮肤和中枢神经系统淋巴瘤可表现为孤立的血管内肿瘤，现称为血管内淋巴瘤，既往称肿瘤样血管内皮增生症可引起皮肤红色斑疹、皮下结节、血沉快、发热和肾衰竭。头痛、梗死第37页,共43页，2024年2月25日，星期天一些导致卒中的遗传病MELAS（线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和卒中样发作）抽搐、头痛、智能减退最为突出身材矮小、感音性耳聋、便秘常见急性发作的视力减退、轻偏瘫、共济失调，一般伴有抽搐病变主要由缺血导致第38页,共43页，2024年2月25日，星期天一些导致卒中的遗传病Fabry病卒中、肾衰竭、痛觉减退和皮肤血管角质瘤性别相关的溶酶体贮积病，大部分为纯合子男性，偶有纯合子女性病例小的针尖样大小、深紫红色的非瘙痒性丘疹提示该诊断，沿大腿内侧、会阴、脐周分布多发性血管闭塞和卒中常见。卒中偏向于与穿支动脉病变相关的腔隙性梗死第39页,共43页，2024年2月25日，星期天一些导致卒中的遗传病CADASIL（伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）19号染色体上notch3基因突变临床表现为头痛、卒中、进行性步态异常、情绪障碍（抑郁）、额叶型皮质下痴呆第40页,共43页，2024年2月25日，星期天一些导致卒中的遗传病神经纤维瘤病1型肾、全身动脉和脑血管的异常牛奶咖啡斑、周围神经纤维瘤和Lisch结节为最常见临床表现缺血性卒中和SAH第41页,共43页，2024年2月25日，星期天一些导致卒中的遗传病高同型半胱氨酸血症导致过早动脉粥样硬化和卒中的最常见基因病胱硫醚β-合成酶遗传缺陷导致纯合子形式称为先天性高胱氨酸尿症，罕见，典型的以卒中或心肌梗死为表现形式的临床血栓栓塞事件发生于30岁以前杂合子患者严重程度相对较轻第42页,共43页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第43页,共43页，2024年2月25日，星期天关于非动脉硬化性脑血管病非动脉硬化性血管病卒中最常见的五种亚型：血栓形成、栓塞、低灌注、蛛网膜下腔出血、脑出血动脉粥样硬化为卒中最常见的病因。第2页,共43页，2024年2月25日，星期天非动脉硬化性血管病动脉夹层肌纤维发育不良遗传性结缔组织病扩张性动脉病脑淀粉样血管病血管炎和其它可能的炎性血管疾病药用滥用Moyamoya综合征血液系统疾病肿瘤性疾病导致卒中的遗传病第3页,共43页，2024年2月25日，星期天动脉夹层大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。颈内动脉颅外段最常受累，其次为椎动脉颅外段。最显著特点为疼痛（同侧搏动性头痛和颈部、下颌、面部锐痛）、TIA、梗死彩超、DSA可诊断第4页,共43页，2024年2月25日，星期天纤维肌性发育不良非动脉粥样硬化性多灶性病变，可累及血管壁3层中的任何一层或所有层。常见类型发生于中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受累。常发生于中年女性，双侧ICA受累常见。TIA和轻度或中度卒中第5页,共43页，2024年2月25日，星期天第6页,共43页，2024年2月25日，星期天遗传性结缔组织病遗