以最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病8例临床分析.pdf

中国神经免疫学和神经病学杂志 ２０１６ 年 ５ 月第 ２３ 卷第 ３ 期 　 ２０１６ ， . ２３ ， . ３ ? ２２１ ? Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ ＆ Ｎｅｕｒｏｌ Ｖｏｌ Ｎｏ 以最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎 谱系疾病 8 例临床分析 马文巧 　 杨丽娜 　 赵宁 　 李立敏 　 张璘洁 　 杨丽 　 　 关键词 ： 最后区综合征 ； 视神经脊髓炎 ； 水通道蛋白质 ４ 中图分类号 ： ７４４.５ 　 文献标识码 ： 　 文章编号 ： １００６‐２９６３ （２０１６） ０３‐０２２１‐０３ Ｒ Ｄ 　 　 视神经脊髓炎 （ ， ）是一种主 1.2 　 方法 ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃａ ＮＭＯ 要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性疾 1.2. 1 　 资料收集 ：回顾性分析患者的临床资料特点 ，包括 病 。 中枢神经系统水通道蛋白 ４（ ‐４ ， ‐４）抗体 临床表现 、 ４ 抗体检测结果及脊髓和头颅 表现 。 ａｑｕａｐｏｒｉｎ ＡＱＰ ＡＱＰ Ｍ ＲＩ 是其较为特异的免疫标志物 。 目前国际视神经脊髓炎诊断 1.2. 2 　 ４ 抗体检测 ：８ 例患者均曾于急性期未接受大剂 ＡＱＰ 小组（ ， ）对 ２００６ 量免疫抑制剂治疗时采血行 １‐ ４ 免疫荧光整细胞染色 ｔｈｅ ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ ｐａｎｅｌ ｆｏｒ ＮＭＯ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ＩＰＮＤ Ｍ ＡＱＰ 年 的 诊断标准进行修订提出最新诊断标 法（ ‐ ， ）检测血清 ４ 抗体 。 病例 １ 、２ 、８ ＮＭＯ Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｃｋ ｃｅｌｌ ｂａｓｅｄ ａｓｓａｙ ＣＢＡ ＡＱＰ 准 ，将 归入视神经脊髓炎谱系疾病（ 血标本采集于首次发病期 ，病例 ３ ～ ７ 血标本采集于复发期 。 ＮＭＯ ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃａ ， ） 。 新标准提出 的 ６ 个 病例 ３ ～ ７ 同时应用 ２３‐ ４ 荧光免疫沉淀法（ ｓｐｅｃｔｒｕｍ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ ＮＭＯＳＤ ＮＭＯＳＤ Ｍ ＡＱＰ ｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎ