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视神经脊髓炎谱系疾病.pptx

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视神经脊髓炎谱系疾病;目录;01;疾病定义及分类;病因与发病机制;临床表现特点;02;神经炎症反应;免疫调节机制;病理改变与损伤;03;临床诊断标准;辅助检查方法;疾病活动度评估;04;药物治疗;免疫调节治疗;康复治疗与护理;05;疾病预后评估;并发症的预防和处理;患者教育与支持;06;病理生理学新发现;治疗方法的创新;未来研究方向;07;典型病例介绍;病例讨论与经验分享;病例分析与总结;THANKS

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视神经脊髓炎谱系疾病.pptx 视神经脊髓炎谱系疾病 背景01视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）过去称为Devic病或视神经脊髓炎（NMO），是中枢神经系统炎性疾病，特征为免疫介导的严重脱髓鞘及轴突损伤，主要累及视神经和脊髓。一个多世纪以前，Devic和Gault记录了一组具有单相病程的双侧（或短时间内相继出现的）视神经炎和脊髓炎病例，这是最初的NMOSD临床描述。这些发作之后常出现严重残疾。但随着时间推移，推定诊断为NMOSD患者的主诉症状、临床病程和累积残疾程度出现了显著变异，导致其与多发性硬化（MS）更加不易区分。以往认为NMOSD和MS是同一种疾病，只是表型和表达不同。但NMOSD的发病机制、影像学特征、生物标志物、
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2025视神经脊髓炎谱系疾病.pdf 2025视神经脊髓炎谱系疾病 1894年，法国神经病学家EugeneDevic和FernandGault首次对视神经炎合并脊髓炎的病例进行了描述，并将这种疾病命名为视神经炎脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)，又称德维克病(Devicsdisease)[1]。由于其与多发性硬化(multiplesclerosis，MS)临床表现很相似，在此后的很长一段时间里,NMO一直被认为是MS的临床亚型[1-3]。直到2004年，水通道蛋白4(aquaporin4,AQP4)抗体的发现才把视神经脊髓炎谱系
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视神经脊髓炎谱系疾病.ppt NMOSD经典发病机制：源于B细胞的浆细胞产生AQP4抗体，通过BBB，与星形胶质细胞上的AQP4抗原结合，通过抗体依赖细胞毒性、补体依赖细胞毒性等机制，最终造成星形胶质细胞损害、少突胶质细胞损伤、脱髓鞘；神经元丢失。不同的药物通过不同的靶点发挥治疗作用。目前最常用的药物硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯药理作用为抑制淋巴细胞增殖、利妥昔单抗靶点则为B淋巴细胞。一些正在临床试验中或正在研发的药物则将靶点瞄准了补体、AQP4等（绿色为目前在使用的药物；紫色为正在评估中；蓝色为正在研发中；橘黄色为概念提出阶段） * * Bonnan等2009年报道血浆置换效果与AQP4-IgG无关，他们研究发现，对于有严
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基于转录组学探讨B细胞耗竭治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用机制.docx 基于转录组学探讨B细胞耗竭治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用机制一、引言 视神经脊髓炎（NeuromyelitisOptica，NMO）是一种罕见的自身免疫性疾病，其临床表现多样，涉及视神经和脊髓的炎症损伤。近年来，随着医学研究的深入，B细胞在NMO发病机制中的作用逐渐受到关注。B细胞耗竭治疗作为一种新兴的治疗策略，其在NMO谱系疾病（NMOSpectrumDisorders，NMSD）中的治疗作用及作用机制尚待进一步探讨。本文将基于转录组学的研究方法，探讨B细胞耗竭治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用机制。二、B细胞在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用 B细胞在视神经脊髓炎谱系疾病中起着关
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