视神经脊髓炎(谱系疾病)诊治进展.ppt

*;脊髓炎症状：可为横断性或播散性，症状常在几天内加重或达到高峰，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，且程度较重。Lhermitte征、痛性肌痉挛、根性疼痛也较为常见。

视神经炎：可为单侧或双侧受累。多起病急，进展快，视力下降可致失明。。;NMOSD概念及诊断标准的演变;NMOSD概念及诊断标准的演变;NMOSD概念及诊断标准的演变;》2007：提出NMOSD概念;》提出基础;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;》核心临床特征26;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD附加的MRI必要条件;》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD附加的MRI必要条件;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;NMOSD作用机制;NMOSD急性期治疗;

》主要药物

糖皮质激素

血浆置换

IVIG

环??酰胺;

使用原则：大剂量冲击、缓慢递减、小剂量长期维持

推荐用法：

;

作用机制：去除AQP4-IgG和炎性细胞因子。

适应症：重症、激素冲击无效。

推荐用法：每日或隔日1次，共5-7次，每次用血浆1-2L。;

适应症：激素冲击无效或无法耐受激素治疗者，如孕妇。

推荐用法：0.4g/kg/d，igtt，qd×5d。;

适应症：激素冲击效果不佳、经济条件差者。;

减少复发

延缓神经功能缺损进展。;

一线药物

硫唑嘌呤（AZA）

吗替麦考酚酯（MMF）

利妥昔单抗（CD20）;NMOSD预后;*;;;;;;;2015版NMOSD诊断标准