视神经脊髓炎谱系疾病MRI特点课程.ppt
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视神经脊髓炎谱系疾病（2015版）;视神经脊髓炎谱系疾病概念及其演变;;;;NMOSD新诊断标准;;核心临床特征;附加的MRI表现;视神经脊髓炎谱系疾病的MRI特点;NMOSD的视神经MRI表现;;NMOSD的脊髓MRI表现;;NMOSD的头颅MRI表现分类;;;;;;云雾状强化;与MS鉴别;
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视神经脊髓炎谱系疾病.pptx
视神经脊髓炎谱系疾病
背景01视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）过去称为Devic病或视神经脊髓炎（NMO），是中枢神经系统炎性疾病，特征为免疫介导的严重脱髓鞘及轴突损伤，主要累及视神经和脊髓。一个多世纪以前，Devic和Gault记录了一组具有单相病程的双侧（或短时间内相继出现的）视神经炎和脊髓炎病例，这是最初的NMOSD临床描述。这些发作之后常出现严重残疾。但随着时间推移，推定诊断为NMOSD患者的主诉症状、临床病程和累积残疾程度出现了显著变异，导致其与多发性硬化（MS）更加不易区分。以往认为NMOSD和MS是同一种疾病，只是表型和表达不同。但NMOSD的发病机制、影像学特征、生物标志物、
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视神经脊髓炎谱系疾病ppt.pptx
——神经病学进展视神经脊髓炎谱;视神经脊髓炎(neuromye;2007年Wingerchuk;2015年国际NMO诊断小组（;白种人有MS种族易感性,脑干;NMOSD为高复发、高致残性疾;与经典MS不同病变主要累及视;非特异性病灶;NMOSD的临床表现及分型青;无标题;NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾;NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾;NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾;2.2.1NMO：传统NMO;2.2.2ON/r-ON：;2.2.3TM/LETM/r;2.2.4延髓最后区综合征：;2.2.5其他脑病类型：部分;1.在临床观察中，以上几种类型;2.急性起病(数h/数d);急性脊髓炎伴Lhermi
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2025视神经脊髓炎谱系疾病.pdf
2025视神经脊髓炎谱系疾病
1894年，法国神经病学家EugeneDevic和FernandGault首次对视
神经炎合并脊髓炎的病例进行了描述，并将这种疾病命名为视神经炎脊髓
炎(neuromyelitisoptica,NMO)，又称德维克病(Devicsdisease)[1]。由
于其与多发性硬化(multiplesclerosis，MS)临床表现很相似，在此后的很
长一段时间里,NMO一直被认为是MS的临床亚型[1-3]。直到2004年，
水通道蛋白4(aquaporin4,AQP4)抗体的发现才把视神经脊髓炎谱系
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视神经脊髓炎谱系疾病.ppt
NMOSD经典发病机制：源于B细胞的浆细胞产生AQP4抗体，通过BBB，与星形胶质细胞上的AQP4抗原结合，通过抗体依赖细胞毒性、补体依赖细胞毒性等机制，最终造成星形胶质细胞损害、少突胶质细胞损伤、脱髓鞘；神经元丢失。 不同的药物通过不同的靶点发挥治疗作用。目前最常用的药物硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯药理作用为抑制淋巴细胞增殖、利妥昔单抗靶点则为B淋巴细胞。一些正在临床试验中或正在研发的药物则将靶点瞄准了补体、AQP4等 （绿色为目前在使用的药物；紫色为正在评估中；蓝色为正在研发中；橘黄色为概念提出阶段） * * Bonnan等2009年报道血浆置换效果与AQP4-IgG无关，他们研究发现，对于有严
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视神经脊髓炎谱系疾病.pptx
视神经脊髓炎谱系疾病;目录;01;疾病定义及分类;病因与发病机制;临床表现特点;02;神经炎症反应;免疫调节机制;病理改变与损伤;03;临床诊断标准;辅助检查方法;疾病活动度评估;04;药物治疗;免疫调节治疗;康复治疗与护理;05;疾病预后评估;并发症的预防和处理;患者教育与支持;06;病理生理学新发现;治疗方法的创新;未来研究方向;07;典型病例介绍;病例讨论与经验分享;病例分析与总结;THANKS
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视神经脊髓炎(谱系疾病).pptx
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展;2012.5.10;特发性炎性脱髓鞘的定义：
由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。
病理特点：
1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。
2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈“套袖样”改变。
3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。;一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类;一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类;视神经脊髓炎;1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发病。NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相
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多发性硬化诊断标准MRI 病例 视神经脊髓炎谱系疾病2014课件.ppt
2014多 发 性 硬 化 诊断标准与实践 主要内容 病理 CNS炎症脱髓鞘 早期髓鞘增生明显 晚期形成髓鞘胶质瘢痕 临床症状和体征多种多样 MS MRI特征 发生的典型部位 胼胝体 U形纤维 颞叶 脑干 小脑 脊髓 MS MRI特征 颞叶：红箭头 邻近皮质（U行纤维）：绿箭头 胼胝体：蓝箭头 室周：黄箭头 MS MRI特征 MS MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变 MS MRI特征 多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内） MS MRI特征-脊髓 MS诊断要点 MS诊断级别 肯定MS 完全符合诊断标
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视神经脊髓炎(谱系疾病)诊治进展.ppt
*;脊髓炎症状：可为横断性或播散性，症状常在几天内加重或达到高峰，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，且程度较重。Lhermitte征、痛性肌痉挛、根性疼痛也较为常见。
视神经炎：可为单侧或双侧受累。多起病急，进展快，视力下降可致失明。。;NMOSD概念及诊断标准的演变;NMOSD概念及诊断标准的演变;NMOSD概念及诊断标准的演变;》2007：提出NMOSD概念;》提出基础;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;》核心临床特征26;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;2015版NMOSD诊断标准;》AQP4-Ig
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视神经脊髓炎谱系疾病知识手册.docx
视神经脊髓炎谱系疾病知识手册
1.视神经脊髓炎谱系疾病宣传手册
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）疾病知识手册PDF版，可关注“NMO立体声”回复关键数字“2024”即可免费获取
NMOSD的病因是什么？
中枢神经系统*主要由神经细胞、神经胶质细胞和血管等成分**组成。NMOSD的炎症会破坏星形胶质细胞，影响神经细胞的功能。
人体存在保护身体免受外部侵袭的免疫系统，当免疫系统出现异常时会攻击并破坏自身的大脑和脊髓等组织。在星形细胞的足突部分，存在着大量调节水分子进出的水通道蛋白4（AQP4）。在免疫系统异常时，自身抗体（抗AQP4抗体）生成增加，水通道蛋白也会成为攻击目标，从而导致星形胶质细胞
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视神经脊髓炎谱系病护理查房.pptx
视神经脊髓炎谱系病护理查房基于临床案例专科护理实践分析汇报人:
目录疾病介绍01病史简介02护理评估03护理问题与措施04护理效果评价05讨论与总结06
01疾病介绍
流行病学数据010203全球发病率概况视神经脊髓炎谱系病在全球的发病率处于0.3-4.4/10万这一区间，不同地区因多种因素存在差异，整体发病率反映了该疾病在人群中的相对发生频率情况。性别发病占比该病症在女性群体中呈现高发态势，女性患者占比达到90%，提示性别因素在该疾病的发病机制中可能有着重要作用与影响。发病年龄高峰视神经脊髓炎谱系病的发病高峰集中在20-40岁年龄段，此阶段的生理特点及可能的环境因素相互作用，致使该年龄段人群
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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南.pptx
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南;目录;01;疾病定义及分类;病因与发病机制;临床表现特点;02;诊断流程;实验室检查;影像学检查;03;其他中枢神经系统疾病鉴别;其他疾病鉴别;鉴别诊断要点;04;药物治疗原则;免疫调节治疗;其他治疗策略;05;糖皮质激素治疗;免疫抑制剂治疗;生物制剂治疗;06;康复治疗目标;康复治疗方法;护理要点;07;预后评估方法;随访计划;长期管理策略;08;最新研究成果;治疗策略优化;未来研究方向;THANKS
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基于转录组学探讨B细胞耗竭治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用机制.docx
基于转录组学探讨B细胞耗竭治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用机制
一、引言
视神经脊髓炎（NeuromyelitisOptica，NMO）是一种罕见的自身免疫性疾病，其临床表现多样，涉及视神经和脊髓的炎症损伤。近年来，随着医学研究的深入，B细胞在NMO发病机制中的作用逐渐受到关注。B细胞耗竭治疗作为一种新兴的治疗策略，其在NMO谱系疾病（NMOSpectrumDisorders，NMSD）中的治疗作用及作用机制尚待进一步探讨。本文将基于转录组学的研究方法，探讨B细胞耗竭治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用机制。
二、B细胞在视神经脊髓炎谱系疾病中的作用
B细胞在视神经脊髓炎谱系疾病中起着关
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常见的2015年视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准解读.ppt
2015年NMOSD诊断标准国际共识 解读 * * 1894年首次提出NMO的概念（Devic） 1999年第一个NMO诊断标准（Wingerchuk） 2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病（Lennon） 2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk） 2015年最新的NMOSD诊断共识 NMOSD概念及诊断标准的演变 第一个NMO诊断标准 主要诊断条件：①视神经炎；②急性脊髓炎；③没有神经系统受累的其他症状和体征。 次要诊断条件：①疾病发生时脑MRI正常或无MS典型病灶；②脊髓病灶超过3个椎体节段；③脑脊液白细胞计数≥50/ml或中性粒细胞计数≥5/ml 诊
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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南精讲.ppt
（2）血浆置换（PE）：B级推荐 部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效，对 AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效，特别是早期应用。 建议置换5-7次，每次用血浆1-2L。 （3）静脉注射大剂量免疫球蛋白（iIVIg）：B级推荐 对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连续5d为1个疗程。 （4）激素联合免疫抑制剂 在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。 激
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2015年视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准解读.ppt
2015年NMOSD诊断标准国际共识 解读 * * 1894年首次提出NMO的概念（Devic） 1999年第一个NMO诊断标准（Wingerchuk） 2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病（Lennon） 2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk） 2015年最新的NMOSD诊断共识 NMOSD概念及诊断标准的演变 第一个NMO诊断标准 主要诊断条件：①视神经炎；②急性脊髓炎；③没有神经系统受累的其他症状和体征。 次要诊断条件：①疾病发生时脑MRI正常或无MS典型病灶；②脊髓病灶超过3个椎体节段；③脑脊液白细胞计数≥50/ml或中性粒细胞计数≥5/ml 诊