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面肌痉挛诊疗中国专家共识课件 .pdf

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面肌痉挛诊疗中国专家共识

面肌痉挛(hemifacialspasm,HFS)是一种临床常见

的脑神经疾病,其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科

手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方

法,但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然

是困扰医师和病人的难题。自2012年起,上海交通大学颅

神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外

科学组先后多次召集80余位神经外科专家,结合国内外研

究进展和我国的实际情况,编写了面肌痉挛诊疗中国专家共

识,以规范和指导面肌痉挛治疗的临床实践,提高我国治疗

面肌痉挛的整体水平。

一、概述

面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉(眼轮匝肌、表情

肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情

绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以

及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面

肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐

渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉

挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑

及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面

肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年,女性略多于男性,但发病

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年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧,但双侧

面肌痉挛也并非罕见。

二、诊断与鉴别诊断

面肌痉挛诊断面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临

床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查

予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试

验。电生理检查包括肌电图()和

异常肌反应()或称为侧

方扩散反应()检测。在

面肌痉挛病人中,EMG可记录到一种高频率的自发电位(最

高每秒可达150次),AMR是面肌痉挛特有的异常肌电反

应,AMR阳性支持面肌痉挛诊断。影像学检查包括CT和MRI,

用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越

法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)还有助于了解面神经周

围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡

马西平治疗有效(少部分病人可出现无效),因此,卡马西

平治疗试验有助于诊断。

面肌痉挛的鉴别诊断面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅

杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病

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进行鉴别。①双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不

自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和

眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。②梅

杰综合征:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起

病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽

动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,

肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯

干的肌肉。③咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人

可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉

神经运动支病变是可能的原因之一。④面瘫后遗症:表现为

同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角

与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。

三、术前评估

电生理学评估术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别

诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平,有条件的医

院应积极开展。电生理评估主要包括AMR(LSR)、EMG以

及听觉脑干诱发电位(brainstemacousticevoked

potential,BAEP)。AMR是面肌痉挛特有的电生理表现,潜

伏期一般为10ms左右,对面肌痉挛诊断有辅助价值。AMR

检测方法:①刺激面神经颞支,在颏肌记录。②刺激面神经

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