血小板减少专家共识版精要.ppt

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗  中国专家共识(2012年版)  中华医学会血液学分会血栓与止血学组  一、概述 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocyto-penia，ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1／3，成人发病率为5／10万-10／10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏力症状。 该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。 二、诊断要点 ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 (5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性 血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小 板减少及罕见的复杂疾病(如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。 2疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP：PLT10×109／L，且就诊时存在需要治疗 的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需要加用其他 升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物刹量。 (5)难治性ITP：指满足以下所有3个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。 三、治疗方案及原则 (1)PLT，30×109／L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。 (2)下列因素增加出血风险：①随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染； ⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 ⑶若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查： ≥ 20×109／L；拔牙或补牙：≥30×109／L；小手术：≥50×109／L；大手术：≥80×109／L；自然分娩： ≥ 50×109／剖腹产： ≥ 80×109／L。 紧急治疗：重症ITP患者(PLT10×109／L)伴胃肠 道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急症手术