儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识.pdf

儿童血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗_刘仕林.pdf ·658· ChineseJournalofPracticalPediatricsSep.2013Vol.28No.9 philia［J］.Haemophilia，2009，15（1）：83-90. 文章编号：1005 - 2224 （2013 ）09 - 0658 - 04 ［2］ AledortLM，HaschmeyerRH，PetterssonH.Alongitudinalstudy oforthopaedico

2018-10-04 约1.83万字 4页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜 (3).ppt ⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血⑵微血管病性溶血：①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞③网织红细胞计数增高④骨髓红系高度增生，粒/红比下降⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高第23页，共52页，星期日，2025年，2月5日⑴PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。⑵皮肤和/或其它部位的出血。⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。⑷PLT寿命缩短。第24页，共52页，星期日，2025年，2月5日TTP的辅助诊断依据第25页，共52页，星期日，2025年，2月5日⒈组织病理学检查A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓

2025-03-18 约4.14千字 52页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜 (2).ppt TTP治疗罕见，目前尚未形成统一；依据：2012年中国TTP专家共识2013年英国血液学杂志—血栓性微血管病诊治指南第29页，共48页，星期日，2025年，2月5日治疗原则凶险、病死率高---早诊断、早治疗1.根据其病理基础，首选血浆置换，去除ADAMTS13抗体，清除大分子vWF，危急时输新鲜冰冻血浆及药物治疗。2.谨慎输注血小板，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。第30页，共48页，星期日，2025年，2月5日具体治疗血浆置换免疫抑制治疗人免疫球蛋白脾切除对症支持治疗第31页，共48页，星期日，2025年，2月5日血浆置换血浆置换前，病死率90％；血浆置换后，死亡率降至15-30％；

2025-03-08 约6.23千字 48页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜.pptx 1;血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合征，临床常表现为“三联征” 或“五联征” 等（其他如腹痛、视网膜玻璃等）。;CASE1 ;CASE2;发病概况;发病机制;血小板血栓形成－本病发病的中心环节;;诊断;; 二 ADAMTS13活性测定大部分获得性尤其是原发性TTP ADAMTS13活性减低。 TTP对ADAMTS13检测敏感，有学者认为ADAMTS13活性下降是TTP特征性标志，亦有人认为ADAMTS13活性降低对TTP并无特异性（硬化病、尿毒症、急性感染、弥漫性血管内凝

2022-04-08 约1.3千字 20页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜.ppt 血栓性血小板减少性紫癜安医大一附院血液科刘影血栓性血小板减少性紫癜(TTP):01为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。02急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发，一月后复发为晚期复发根据病程进行分型：病因及分类一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病.ADAMTS13基因突变原发

2025-01-28 约2.39千字 10页立即下载

2025年血栓性血小板减少性紫癜.pptx 2025年血栓性血小板减少性紫癜汇报人：XXX2025-X-X 目录1.血栓性血小板减少性紫癜概述 2.病理生理学特点 3.临床表现及诊断 4.治疗原则及方法 5.预后及随访 6.最新研究进展 7.案例分析及讨论 01血栓性血小板减少性紫癜概述疾病定义及分类定义概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征为微血管内血小板聚集和血栓形成，导致血小板减少、微血管病性溶血性贫血以及神经精神症状。据估计，全球每年新发病例约为1-5/100万人口。分类标准TTP根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性TTP多见于年轻女性，发病年龄多在20-50岁之间，而继发性TTP则多由药

2025-04-06 约5.74千字 10页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜.pptx 血栓性血小板降低性紫癜 ThromboticThrombocytopenicPurura(TTP) ;作为一种少见疾病、临床与试验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊疗旳疾病之一。过去23年有许多有关血栓性血小板降低性紫癜（TTP）病理生理旳研究，TTP是一种危及生命旳疾病。 TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发。可为突发性，或反复发作。少数情况下一种家族内可出现多种TTP患者。 ;TTP旳病因和发病机制;正常止血和TTP旳形成原因;TTP分型;继发性TTP;临床体现;TTP旳主要诊疗根据;TTP旳辅助诊疗根据;2.ADAMTS1

2025-04-04 约1.02千字 18页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断与治疗-附中国指南.docx 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断与治疗-附中国指南 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的临床危急重症，是一种累及全身多器官多系统的血栓性微血管病。发病机制为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）遗传性或获得性缺陷，导致血管性血友病因子（vWF）多聚体裂解障碍导致微血栓形成。 TTP临床表现多样，典型表现为“五联征”：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热和肾脏损害，临床上往往以前三项表现常见，称之为“三联征”。根据ADAMTS13缺乏的机制不同，TTP可分为免疫性TTP（iTTP）和遗传性TTP（cTTP）。其中，iTTP占大多数，约占TTP总例数的95％。

2025-05-17 约3.91千字 8页立即下载

2016-11-21 约5.54千字 39页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜临床用药策略.doc 血栓性血小板减少性紫癜临床用药策略获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在临床上以血小板减少和微血管病性溶血性贫血（MAHA）为特征，伴发热、轻度肾损伤及神经精神症状，病因为血友病因子（VWF）裂解酶 ADAMTS13 缺失，导致在微血管系统中微血栓形成，造成微血管阻塞、MAHA 以及器官缺血。根据特征性临床表现和实验室检查，证实 MAHA、ADAMTS13 活性降低和抗 ADAMTS13 自身抗体表达即可诊断。急性 TTP 的治疗方案为血浆置换和糖皮质激素，但治疗效果并不理想，多数患者仍需要长期干预措施。基于临床实践，来自美国 Sayani 教授等针对难治性 TTP 患者提出了一套可

2019-01-26 约2.75千字 5页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜课件课件.ppt TTP的主要诊断依据第23页，共49页，星期日，2025年，2月5日1.血管内性溶血性贫血2.血小板减少3.神经精神异常4.肾脏损害5.发热第24页，共49页，星期日，2025年，2月5日⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血⑵微血管病性溶血：①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞③网织红细胞计数增高④骨髓红系高度增生，粒/红比下降⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高第25页，共49页，星期日，2025年，2月5日⑴PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。⑵皮肤和/或其它部位的出血。⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。⑷PLT寿命缩短。第26

2025-02-27 约3.93千字 49页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜护理查房ppt课件.pptx 血栓性血小板减少性紫癜护理查房;CATALOGUE目录疾病概述;疾病概述01;血栓性血小板减少性紫癜是一种罕;尚不完全清楚，可能与免疫、遗传;包括贫血、黄疸、发热、神经系统;诊断与治疗02;诊断标准根据患者临床表现、实验;根据患者病情制定个体化治疗方案;并发症血栓性血小板减少性紫癜可;护理措施03;010204基础护理保持病室安;密切观察患者的生命体征、意识状;向患者及家属介绍疾病相关知识，;预防与康复04;健康生活方式保持健康的生活方式;为患者提供心理支持，帮助其克服;定期复查与随访定期复查在康复过;典型病例分享05;患者基本信息发病过程治疗经过护;总结病例一中的护理经验，包括病;病例三：康

2024-01-22 约小于1千字 23页立即下载

12例血栓性血小板减少性紫癜患者护理.doc 12例血栓性血小板减少性紫癜患者护理【摘　要】　目的：总结血栓性血小板减少性紫癜患者的护理体会。方法：对12例血栓性血小板减少性紫癜患者的护理进行回顾性分析总结，提出护理措施。结果本组12例血栓性血小板减少性紫癜患者中，9例进行血浆置换治疗并给予优质的整体护理，结果7例治愈，2例死亡。另外3例中，1例好转出院，2例因经济等原因放弃治疗，自动出院后死亡。结论：提高对血栓性血小板减少性紫癜的认识，严密观察病情变化，做好心理护理和血浆置换的护理，加强专科护理、基础护理，积极预防院内感染，可以提高抢救的成功率，降低死亡率，并使患者在尽可能短的时间内痊愈出院，也是减少其复发和留下后遗症的重要措施。

2017-09-01 约2.51千字 5页立即下载

4例血栓性血小板减少性紫癜临床研究.doc 4例血栓性血小板减少性紫癜临床研究[摘要] 目的：分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点、诊断及治疗方法。方法：对4例TTP患者临床资料进行回顾性分析。结果：4例患者早期均误诊为其他疾病，来本院就诊时仍未找到病因，根据病情演变及相关辅助检查诊断为TTP。结论：TTP好发于年轻女性，临床表现以三联征最为多见，但误诊率仍高，早发现、早诊断、早治疗是降低TTP高病死率的关键。 [关键词] 血栓性血小板减少性紫癜；诊断；血浆置换；临床分析 [中图分类号] R558+.2 [文献标识码] C[文章编号] 1674-4721（2011）06（b）-191-02 血栓性血小板减少性

2017-09-03 约4.31千字 8页立即下载

血栓性血小板减少性紫癜护理查房ppt课件.pptx 血栓性血小板减少性紫癜护理查房ppt课件;血栓性血小板减少性紫癜概述 血栓性血小板减少性紫癜的护理 血栓性血小板减少性紫癜的治疗 血栓性血小板减少性紫癜的预防与保健 血栓性血小板减少性紫癜的典型病例分享;01;;;症状;02;休息与活动;;;03;;;;04;;;;05;;;;感谢观看

2024-01-05 约小于1千字 23页立即下载