血栓性血小板减少性紫癜.pptx

1;血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合 征，临床常表现为“三联征” 或“五联征” 等（其他如腹痛、 视网膜玻璃等）。;CASE1 ;CASE2;发病概况;发病机制;血小板血栓形成－本病发病的中心环节;;诊断;; 二 ADAMTS13活性测定 大部分获得性尤其是原发性TTP ADAMTS13活性减低。 TTP对ADAMTS13检测敏感， 有学者认为ADAMTS13活性下降是TTP特征性标志，亦有人认为ADAMTS13活性降低对TTP并无特异性（硬化病、尿毒症、急性感染、弥漫性血管内凝血、恶性肿瘤??。 TTP/HUS综合症，TTP与HUS（hemolytic-uremic syndrome，溶血尿毒综合症）的区分一直有争议； TTP-神经系统改变 / HUS-肾衰表现 ;早期诊断 ① ＋② 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治疗。 血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶↑ 也应初步诊断诊断TTP； HUS? 国内：在成年人表现于TTP相似，处理基本相同。及早治疗，不必纠缠于二者之间的鉴别。 疾病鉴别 特发性血小板减少性紫癜（ITP） Evans综合征 PNH 系统性红斑狼疮 DIC、溶血尿毒综合征、先兆子痫、HELLP综合症 ;病因诊断 药物 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 感染：埃希氏大肠杆菌，HIV。 由于治疗中会涉及到大量的供者，因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝和HIV的血清学检测。 ;治疗;推荐具体治疗方案 血浆置换量:新鲜冷冻血浆（FFP） 40~60ml/（kg·d）, 1次/天,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。 若无条件马上进行血浆置换,可以进行输血浆疗法,推荐用量为20~40ml/(kg·d)。 对于遗传性TTP的治疗主要以定期(3~4周)预防性输注新鲜冰冻血浆为主。 疗程：取得完全缓解后再持续2天。 ;PE有效作用的可能机制;2 辅助治疗 ①糖皮质激素:糖皮质激素对TTP疗效不明确。推荐剂量为甲泼尼龙（200 mg/d ）或地塞米松（10~15mg/d ）,静脉注射3~5天,后过渡至泼尼松1mg/kg/d口服，病情缓解后停药。 ② 特发性TTP：VCR每隔3～4天给予1mg长春新碱，总数为4次；或环孢素、CTX等其他免疫抑制剂。 ③抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。 ④输红细胞，叶酸 ，抗感染。;难治性TTP;复发的问题;特发性、药物性、妊娠合并TTP患者ADAMTS13重度减低伴抑制物，对PE有效，预后良好。 恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相关性TTP的治疗 血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质A柱状免疫吸附 。 重组ADAMTS13可作为先天性或无抑制物的获得性TTP患者的选择治疗。 对于存在高滴度抑制物的TTP患者则需加强免疫抑制治疗。