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溶血性贫血Hemolytic Anemia 西安交通大学第一医院血液科 概念 溶血(hemolysis)：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性疾病(hemolytic disease)：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血(hemolytic anemia)：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 一、红细胞自身异常所致的溶血性贫血 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 PNH 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 1.肽链合成量的异常：海洋性贫血 2.肽链质的异常：异常血红蛋白病 血红素异常：血卟啉病 铅中毒 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 免疫因素 1.自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 2.同种免疫性溶血性贫血： 新生儿溶血症；血型不合的输血反应 血管性HA 行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜、 DIC 生物因素：蛇毒、疟疾 理化因素：大面积烧伤、亚硝酸盐中毒 临床表现 1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 。 实验室检查 提示溶血的实验室检查 提示骨髓代偿增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 一）、血管内溶血 游离血红蛋白：正常仅约1~10mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 二）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.05~0.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标 诊断和鉴别诊断 一、诊断 二、鉴别诊断 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 非胆红素尿性黄疸者 有幼粒-幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多 治疗 一、去除病因 二、对症治疗 药物治疗：糖皮质激素(glucocorticoid)、免疫抑制剂 输血(blood transfusion) 脾切除术(splenectomy)：遗传性球形细胞增多症 * * 一、提示溶血的实验室检查 首先确定是否为溶血性贫血： 红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 红细胞破坏增多： 1.RBC↓、Hb↓，且无出血 2.血清间接胆红素增高 3.尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 4.血清结合珠蛋白减少 urine aliquot of PNH Hereditary Spherocytosis Hereditary Spherocytosis Osmotic Fragility G6PD缺乏 高铁血红蛋白还原试验 海洋性贫血 靶形细胞 微血管病性 红细胞碎片 遗传椭圆 椭圆形细胞 血红蛋白病 血红蛋白电泳 血片无红细胞畸形 血片有红细胞畸形 遗传球 球形细胞 阴性 阳性 免疫性 抗人球蛋白试验 PNH 酸溶血试验 血红蛋白尿 易肯定病因 理化因素接触史、感染史 * *