溶血性贫血－刘凌.ppt

C.其他提示红细胞破坏增多的检查：1.乳酸脱氢酶增高2.外周血片发现破碎红细胞或红细 胞碎片 红细胞碎片 2.提示红细胞寿命缩短 红细胞形态改变 吞噬红细胞及自凝现象 海因小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短—32P-DFP 靶形红细胞 椭圆形红细胞 球形红细胞 单核细胞吞噬红细胞 3.提示幼红细胞代偿增生 网织红细胞增多 周围血出现幼红细胞 骨髓幼红细胞增生、粒/红比例降低 点彩红细胞 溶血性贫血网织红细胞增多 溶贫的血片 溶贫骨髓象 溶贫骨髓象 溶贫的骨髓象 2）.常用的特殊实验确定病因 Coomb test—自免溶贫 红细胞渗透脆性试验—球形、椭圆形红细胞增多症 Ham`s test、CD55、CD59—PNH 血红蛋白电泳—地贫、异常血红蛋白病 G-6PD活性、高铁血红蛋白还原试验—G-6PD缺症 鉴别诊断： 1. 失血、缺铁贫或巨幼贫恢复早期 2. 家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征） 3. 骨髓转移癌 6. 治疗： 一.去除病因 二.药物治疗： 糖皮质激素用于AIHA、PNH 三.输血—成份输血，AIHA用洗涤红细胞 四.脾切除术—HS、AIHA、海洋性贫血 ７.预防： １.加强婚前检查及产前检查，优生 　优育，减少海洋性贫血的发生。 ２.对G6PD缺陷患者慎用药物 对G6PD缺陷患者发生溶血性贫血的药物 第一类：肯定能引起溶血的药物。 第二类：可能引起溶血。但遗传性 非球形细胞溶血性贫血患 者用正常剂量时不致溶血。 第三类：文献个别报道，可引起溶 血的药物。 ? ? 第一类:抗疟药:　伯氨喹 磺胺药:　磺胺甲异恶唑，磺胺吡啶，磺　　　　　胺醋酰 解热镇痛: 其它:　呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、三硝基甲苯、萘啶酸、硝酸异山梨醇、苯肼、珍珠粉、奈、美蓝。  第二类:抗疟药:　氯喹、喹宁、乙胺嘧啶 磺胺药:　磺胺二甲嘧啶、磺胺嘧啶、磺　　　　　胺脒、磺胺甲氧吡嗪、磺胺二　　　　　甲异恶唑 解热镇痛:对乙酰胺基酚、阿斯匹林、非　　　　　那西丁、氨基比林、安替比林、　　　　　　　　　　　　　保泰松 其它:氯霉素、链霉素、异烟肼、洗必泰、维生素K、维生素K3、苯海拉明、扑尔敏、苯妥英钠、秋水仙碱、丙磺舒、左旋多巴、盐酸苯海素、奎尼丁、普鲁卡酰胺、维生素C 第三类:抗疟药:　阿的平磺胺药:　磺胺异恶唑、柳氮磺胺比啶解热镇痛:甲芬那酸、吲哚美辛其它:　　双氢克尿塞、赛庚定、催产素、 　二巯基丙醇、头孢噻吩钠、硝　　　　　　　　　　　酸盐、亚硝酸盐、新坤凡钠明、　　　　　　　　　　紫雪丹、四环素 溶血性贫血 广州医学院第二附属医院血液内科 刘　 凌 血红蛋白示意图 血红素结构图 一.溶血性贫血（Hemolytic anemia，  HA）的几个概念 溶血的概念：红细胞非自然衰老而提前 遭受破坏（小于120天） 溶血性疾病—有溶血，骨髓能代偿（骨 髓有6-8倍的代偿能力） 溶血性黄疸—溶血伴黄疸 溶血性贫血—溶血，超过骨髓代偿能力 而导致的贫血 胆红素的来源 ①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、 降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血 红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75％； ②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等）的血红素辅基的分解； ③极小部分胆红素是由造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素，在未成为成熟细胞成分之前有少量分解，即无效造血所产生的胆红素。 二.溶血的机制： 1.正常红细胞的衰老和清除 衰老红细胞在单核巨噬系统被裂解释放出血红蛋白，血红蛋白分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉为未结合胆红素的主要来源，在肝中葡萄糖醛酸酶作用下转化为结合胆红素，经肠道细菌还原为粪胆原。 大部分随大便排出，少量进入肠肝循环。尚有小部分通过肾，随尿排出。  当红细胞大量破坏时，临床出现黄疸，血清游离胆红素增高、大便粪胆原