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溶血性贫血

HemolyticAnemia

吉林医药学院

概念

广溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破

坏的过程。

广溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿,

未出现贫血。

r溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能

力，出现贫血。

临床分类

一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血

二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血

W1

一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血

广（一）红细胞膜异常性溶血性贫血

1、异传性红细胞膜缺陷

2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH）

厂（二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD）

r（三）珠蛋白和血红素异常

八红细胞外部因素所致的溶血性贫血

1、免疫性溶血性贫血

2、血管性溶血性贫血

3、生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等

4、理化因素

5、同种免疫性溶血性贫血

发病机制

红细胞易于破坏寿命缩短

一）、红细胞膜的异常

r■红细胞膜支架异常

r红细胞膜对阳离子的通透性发生改变

r红细胞膜吸附有抗体或补体

r■红细胞膜化学成分改变

溶血性黄胆疸发生机制示意图

异常红细胞的清除

血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和口卜

琳粪胆原的肠肝循环

骨髓中红系造血代偿性增生

临床表现

，、急性溶血：

起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛,

伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、

面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。

严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰

竭。

八慢性溶血性贫血

以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、

脾大三大特征。长其高胆红素血症可并

发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病

者可有骨骼改变。

黄疸的定义

___

由于血清中胆血素升高(34.2jTmol/L)致使

皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。

正常胆红素水［结合胆红素：0~3.4|imol/L

平(1・7~17・1

|1mol/L)I非结合胆红素：1.713.68|iimol/L

胆红素在17.1pmol/L~34.2mol/L之间称为隐性黄疸

实验室检查

r提示红细胞破坏的实验室检查

r提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室

检查

r提示红细胞寿命缩短的实验室检查

一、提示红细胞破坏的实验室检查

一）、血管外溶血

r高胆红素血症：游离胆红素增高为主

r粪胆原排出增多：可增至400~1000m

「尿胆原排出增多

二）、血管内溶血

广血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L

「血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L

厂血红蛋白尿：游离血红蛋白＞1300mg/L时

出现

广含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。

广三）其他提示RBC破坏增多的检查

厂1、RBC寿命测定〈15天（正常半衰期

r25〜32天）

厂2、血片见RBC碎片

厂3、血清乳酸脱氢酶升高

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检

查

r1.网织红细胞增多：达0.05~0.2

「2、周围血液中出现幼红细胞：约1%,还可

见豪■胶(Howell-Jolly)小体

「3、骨髓幼红细胞增生

三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查

「1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰

形、椭圆形、口形等

厂2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应

-3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，

在光学显微镜下见红细胞内的1~2111m大

小颗粒折光小体

-4、红细胞渗透性脆性增加

厂5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标

红细胞内酶缺陷的检验

1、自身溶血试验及纠正试验