溶血性贫血1__培训课件.ppt

参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL 临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH） PNH不同时间尿样 含铁血黄素 3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 （三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血 异常HB带 + — 醋酸纤维蛋白膜电泳 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 抗人球蛋白 IgG不完全抗体 RBC 直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右） 临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性， 2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37℃条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4℃条件下进行试验 IgM) 3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。 理化因素接触史、感染史 易肯定病因 血红蛋白尿 酸溶血试验 PNH 抗人球蛋白试验 阳性 免疫性 阴性 血片有红细胞畸形 球形细胞 遗传球 椭圆形细胞 遗传椭圆 红细胞碎片 微血管病性 靶形细胞 海洋性贫血 血片无红细胞畸形 血红蛋白电泳 血红蛋白病 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺乏 第六章溶血性贫血Hemolytic Anemia 董玲 1学时 目的要求： 掌握： 1．溶血性贫血的分类 2．临床表现 3. 实验室检查 　　熟悉： 1．发病机制 2．诊断及鉴别诊断 重点难点：溶血性贫血的发病机制分类及实验室检查 讲授内容 1.概念 2.发病机制及分类 3.临床表现 4.实验室检查 5.诊断 6.鉴别诊断 概念 溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血(hemolyt