自身免疫性溶血性贫血__培训课件.ppt

Company Logo 脾切除 如无禁忌症，脾切除术是二线治疗的首选方案。 有效率高，大约2/3患者有效，约50%的患者切脾后2周血红蛋白可升至正常。 相当一部分患者（约20%）可多年不用药物干预维持在缓解状态。即使复发需要激素的维持量小。 脾切除的手术风险小。手术后需要低分子肝素抗凝。 相关的远期并发症是感染和发生静脉血栓的风险增加。建议切脾前接种疫苗。切脾后抗凝治疗。 Company Logo 单克隆抗体 单克隆抗体：美罗华 对于有脾切除禁忌症或不同意切脾的病人为二线首选。 机制：（1）补体依赖的细胞毒作用 （2）抗体依赖的细胞毒作用 （3）诱导B细胞凋亡 用法：375mg/m2,1周1次，连用4周，或100mg/m2,1周1次，连用4周。有效率82%，50%患者可达CR和PR，维持缓解时间1-3年。 副作用 Company Logo 治疗 其他二线治疗 达那唑：0. 4 ～ 0. 6 g /d,与激素同时应用，有效率60%-70%。 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不如ITP，不推荐常规应用。 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 血浆置换 ：不单独应用。 Company Logo 治疗 Company Logo 治疗 CAIHA治疗原则： （1）保暖 （2）激素及脾切除治疗效果差 （3）一线治疗首选烷化剂，如环磷酰胺，单用或联合激素治疗。其次为利妥昔单抗。 （4）二线治疗:其他免疫抑制剂、达那唑。 （5）对C5单抗治疗有效 Company Logo Company LOGO Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 自身免疫性溶血性贫血 河北医科大学第二医院 血液内科 邢丽娜 Company Logo 定义 免疫性溶血性贫血 同种免疫性 溶血性贫血 自身免疫性 溶血性贫血 药物相关溶血性贫血 由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。 Company Logo 分类 Company Logo 分类 AIHA 抗体类型 温抗体型 最佳温度37℃ 冷抗体型 最佳温度0~5℃ 混合型 兼有温冷双抗体 冷凝集素综合征 冷凝集素（IgM） 阵发性冷性血红蛋白尿 D-L冷热抗体（IgG） IgG型多见（占90%），IgM及IgA少见 Company Logo 发病机制 Th1 /Th2 比例失衡 调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常 B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常 发病机制 Company Logo 发病机制 引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症，如AIHA、ITP、Evans综合征( ES) 、PRCA 等。 Company Logo 临床表现 溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实验室表现。WAIHA 发病与温度无明显相关，有的在活动期有血栓栓塞事件。CAS 有冷敏感现象，遇冷后红细胞在浅表微血管中凝集引起发绀，鼻尖、耳廓、手指等暴露位发冷、发绀、麻木、疼痛，皮肤网状青斑，重则坏死，温度升高可缓解。PCH 于冷敏感后只要温度合适可很快发病，可有血红蛋白尿。原发性者病程多呈缓解复发交替，很难根治，继发性者视病因控制而定。 Company Logo 试验室检查 抗人球蛋白试验( Coombs)：如 阳性为确定AIHA 的金指标。有直接( DAT) 检测红细胞表面Ig 及补体和间接( IAT) 检测血清或血浆中抗体。一般仅作外周血DAT，不作IAT，后者在诊断药物相关性AIHA ，血型不合的妊娠有益。 WAIHA患者红细胞上检测到的是IgG和C3dg，CAIHA检测到的是C3dg，因为在洗涤红细胞时CA及D-L抗体被洗脱了。 Company Logo 实验室检查 Company Logo 实验室检查 Company Logo 试验室检查 Coomb’s test假阴性：每个红细胞上至少有IgG 分子300 ～ 500 个，IgG-DAT 阳性，每个红细胞上至少有60 个C3 分子则C3-DAT阳性，如少于此阈值DAT 阴性，故DAT 阴性不能排除AIHA。 抗红细胞抗体不仅对成熟红细胞，也可结合于不同分化发育阶