儿科学-原发性免疫缺陷病.pptx

原发性免疫缺陷病

Primaryimmunodeficiency,PID;概述

免疫系统及免疫反应

小儿免疫系统发育特点

PID分类及我国常见PID

PID共同临床表现

PID的诊断

PID的治疗

PID的预防;概述Summary;概述Summary;免疫系统;免疫反应;;;小儿免疫系统发育特点;小儿免疫系统发育特点;小儿免疫系统发育特点;PID发病率;PID发病率;PID分类;PID分类;PID分类;PID分类;PID分类;PID分类及病因;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;;我国常见PID;我国常见PID;;我国常见PID;原发性免疫缺陷病共同临床表现;原发性免疫缺陷病共同临床表现;原发性免疫缺陷病共同临床表现;原发性免疫缺陷病共同临床表现;原发性免疫缺陷病的诊断;免疫缺陷病的实验室检查(1);初筛试验进一步检查特殊/研究性试验

T细胞缺陷

外周淋巴细胞T细胞亚群计数进一步T细胞表型

计数及形态(CD3、CD4、CD8)细胞因子及其受体

X片胸腺影(IL-2，IFNγ，TNF-α)

迟发皮肤试验丝裂原增值反应或细胞毒功能

(腮腺炎、NK,CTL,ADCC

念珠菌、酶测定：ADAPNP

破伤风类毒素混合淋巴细胞培养，皮肤，胸腺活检，

胸腺素测定

毛霉菌素、HLA配型细胞活化增殖功能

结核菌素基因突变分析

或衍生物)染色体分析;初筛试验进一步检查特殊/研究性试验

吞噬细胞

计数化学发光试验粘附分子测定

WBC及形态学WBC动力观察(CD11b/CD8，选择素配体)

NBT试验特殊形态学和趋化性变形性、粘附和凝集功能

IgE水平吞噬功能测定氧化代谢功能测定

杀菌功能测定酶测定(MPO，G6PD，

NADPH氧化酶)

基因突变分析;初筛试验进一步检查特殊/研究性试验

——补体缺陷

CH50活性调理素测定补体旁路测定

C3水平各种补体成分测定补体功能测定(趋化因子,

C4水平补体活化成分测定免疫粘附)

(C3a，C4a，C4d，C5a)同种异体分析;原发性免疫缺陷病的治疗;原发性免疫缺陷病的治疗;原发性免疫缺陷病的治疗;原发性免疫缺陷病的预防;原发性免疫缺陷病图片;原发性免疫缺陷病图片;原发性免疫缺