线粒体与能量代谢.ppt

?线粒体内膜电化学梯度的建立010102030405Electrochemicalgradient质子梯度内膜两侧电位差proton-motiveforce(质子动势)02030405Theestablishmentofaproton-motiveforce明位于内膜上的F0-F1颗粒是呼吸链中ATP合成的部位。通过线粒体内膜重建实验证?F0-F1复合物是ATP合成部位合成ATP?TheMechanismofOxidativePhosphorylation英国生物化学家P.Mitchell1961年提出了化学渗透假说(chemiosomoticplinghypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。荣获1978年诺贝尔化学奖!在电子传递过程中,伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移,形成跨膜的氢离子梯度,这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力),合成了ATP。壹贰化学渗透假说第四节线粒体的半自主性12返回目录3线粒体具有独立的遗传体系，能够合成蛋白质，但是合成能力有限。大多数线粒体蛋白都是由核基因编码，在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此线粒体被称为半自主性细胞器（semiautonomousorganelle）。一、线粒体DNA人类线粒体基因组示意图人类线粒体基因组是一个环状双链DNA包括37个基因可以编码2种rRNA、22种tRNA和13种蛋白返回目录线粒体与能量代谢线粒体的形态、数量与分布第一节线粒体的结构与化学组成第二节线粒体的功能第三节线粒体的半自主性第四节线粒体的增殖与起源第五节过氧化物酶体第六节线粒体与医学8.4第七节OUTLINE01040203线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能量有95％来自线粒体，因此有细胞“动力工厂”之称。线粒体的形态、数量与分布第一节返回目录一、线粒体的形态光学显微镜下线粒体的形态线粒体的形态多种多样，一般呈线状，也有粒状或短线状。细胞的生理状况发生变化时线粒体的形态亦将随之而改变。返回目录二、线粒体的数量同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。返回目录数百~数千个3?105万个(有些卵母细胞)1个50万个(巨大变形虫)肌细胞和精子的线粒体分布线粒体包围着脂肪滴三、线粒体的分布线粒体较多分布在需要ATP的部位！！返回目录01203线粒体的结构与化学组成04第二节02电镜下，线粒体是由两层高度特化的单位膜套叠而成的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间腔和基质腔四部分组成05返回目录电子显微镜下线粒体的形态结构A、B扫描电镜图；C透射电镜图一、线粒体的超微结构返回目录电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。外膜内膜膜间腔（外腔）嵴嵴间腔（内腔）内含基质，有DNA线粒体的超微结构返回目录外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴嵴：基粒（ATP酶复合体）：基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。基粒（ATP酶复合体）?3-4nm长4.5-6nm?6-11.5nm高5-6nm?9nm?9nm头部柄部基片:合成ATP:调控质子通道：质子的通道（内腔）（外腔）内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴和基粒返回目录基粒的结构返回目录基粒结构模式图外膜膜间隙内膜基质细胞色素b5 NADH-细胞色素c还原酶单胺氧化酶脂酰辅酶A合成酶

磷酸甘油酰基转移酶

孔蛋白腺苷酸激酶核苷酸激酶二磷酸激酶单磷酸激酶NADH脱氢酶琥珀酸脱氢酶

细胞色素氧化酶细胞色素CATP合成酶

(F0F1复合物)

运输蛋白丙酮酸脱氢酶脂肪酸β氧化酶

三羧酸循环酶系苹果酸脱氢酶DNA聚合酶RNA聚合酶

核糖体

转移RNAs线粒体各部分蛋白及酶的分布二、线粒体的化学组成线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成红色标注各部分的标志酶返回目录呼吸链呼吸链（respiratory