小儿急性出血性疾病的诊治.pdf

小儿急性出血性疾病诊断与治疗 小儿急性出血性疾病诊断与治疗 小小儿儿急急性性出出血血性性疾疾病病诊诊断断与与治治疗疗 广东省人民医院儿科血液肿瘤区 沈亦逵 广东省人民医院儿科血液肿瘤区 沈亦逵 广广东东省省人人民民医医院院儿儿科科血血液液肿肿瘤瘤区区 沈沈亦亦逵逵 【概述】 正常止血、凝血过程涉及血管、血小板、凝血因子三者的复杂相互作用。组织血管损伤 后血管首先发生反应性收缩，继之，血小板粘附于损伤的内膜，并相互聚集粘着形成不牢固 的白色血栓，堵住伤口，同时各凝血因子被序贯激活，最终形成纤维蛋白牢固血栓。此过程 中任何环节有缺陷均可引起出血。凡因止血、凝血过程异常所致的皮肤、粘膜和内脏自发性 出血或轻微损伤后出血不止为主要表现的疾病即称出血性疾病。重症出血患儿，如不及时治 疗，可在短时间内致命或遗留后遗症，是儿科较常见的危重急症。 根据病因、发病机理，可将出血性疾病分为三大类： 一、血管因素引起： ⒈先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假血友病（VonWillebrand disease， VWD）。 ⒉获得性：过敏性紫癜、维生素C 缺乏症、症状性紫癜（感染、药物等引起）、暴发性 紫癜（Fulminant Purpura）等。 二、血小板因素引起： ⒈血小板减少 ⑴先天性：Wiskott-Aldrich 综合征（血小板减少伴湿疹及免疫缺陷）、再生不良性（伴 先天畸形）。 ⑵获得性：原发性血小板减少性紫癜（ITP）或继发性血小板减少性紫癜[继发于骨髓再 生障碍或恶性细胞浸润，药物性，血小板过度破坏或过多消耗如弥漫性血管内凝血（DIC）、 Even’s综合征、溶血尿毒综合征等]，婴儿巨大血管瘤伴血小板减少症（Kasaback-Merritt svndrome）。 ⒉血小板功能障碍 ⑴先天性；血小板无力症、遗传性血小板病、VWD 等。 ⑵获得性：肝肾功能障碍、药物（阿斯匹林、潘生丁）等引起。 三、凝血因子缺陷引起： ㈠凝血因子缺乏 ⒈第一阶段凝血因子缺乏致凝血活酶生成障碍： ⑴先天性：血友病甲、乙、丙（分别为Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏），VWD（系Ⅷ因子成分中 VWF 缺乏引起血小板粘附缺陷而致出血）。 ⑵获得性：DIC、严重肝病引起。 ⒉第二阶段凝血因子缺乏致凝血酶生成障碍： ⑴先天性：低凝血酶原血症、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏症。 ⑵获得性：新生儿出血症、维生素K 缺乏症、严重肝病、DIC、药物（左旋门冬酰胺酶） 引起。 ⒊第三阶段凝血因子缺乏致纤维蛋白生成障碍： ⑴先天性：纤维蛋白原缺乏症。 ⑵获得性：重症肝病、DIC 引起。 ㈡抗凝物质：血中肝素或其它抗凝物质增多。 ㈢纤维蛋白溶解亢进：原发性纤维蛋白溶解症或继发于严重肝病、创伤、DIC 等。 【诊断要点】 一、病史及体查：重点了解有无既往出血史及发作情况、家族出血史、近期药物史、感 1 染史既往肝肾病史等。仔细检查皮肤粘膜出血情况及各系统表现。 ㈠判断是否出血性疾病：自发性多处广泛出血或轻微损伤后出血不止，尤其有反复出血 史或家族史者多为出血性疾病。孤立性出血常为局部因素如溃疡、创伤、血管瘤等引起。 ㈡判断先天性或获得性：凡自幼出血、反复发生和/或有家族出血史者常为先天性；存 在原发病、服用水杨酸类药物或有特殊化学制品接触史者多为获得性。 ㈢初步判断系血管因素、血小板缺陷或凝血异常引：血管因素所致多表现自发性皮肤 瘀斑、瘀点，常伴红斑、荨麻疹。血小板缺陷所致者多表现为细小出血点，瘀斑小而表浅， 常有粘膜（鼻、牙龈）出血而罕见关节、肌肉出血；损伤后立即出血不止，但压迫可止血。 凝血异常者多示大而深的瘀斑而不见瘀点，常见关节肌肉出血；轻微损伤后立即可止血，但 不久即持续渗血，压迫无效。败血症、休克、严重缺氧、酸中毒等危重病例穿剌处出血或渗 血不止，皮肤粘膜、胃肠等多处出血者应考虑DIC。 二、实验室筛查及临床思维分析：有关出血性疾病的实验室检查项目繁杂，为便于紧 急急症处理，紧急情况下在作血常