2)第2节出血性疾病.ppt
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第二节 出血性疾病;特发性血小板减少性紫癜;一、病因和发病机制;二、临床表现;三、辅助检查;P215.血小板的生成;干细胞自我复制及造血过程示意图;四、诊断要点;五、治疗;病例分析 ;;
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出血性疾病_.ppt
出血性疾病概述 北京大学第一医院血液内科 王文生 出血性疾病 Hemorrhagic diseases 因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病 [正常止血机制] 血管因素 三个因素 血小板因素
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3出血性疾病.ppt
第三节 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 是一种自身免疫性出血综合征 以自发性出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板减少、生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现异常为主要表现。 特发性血小板减少性紫癜 病因 1．感染 2．免疫因素 3．肝、脾作用 4．遗传因素 5．其他因素 特发性血小板减少性紫癜 二、临床表 出血：皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄 月经过多：常为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑 贫血 ：视出血量多少 肝脾不肿大
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出血性疾病.doc
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制
（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇
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出血性疾病概述.ppt
主要疾病BPCBTPTAPTTTTFg血管性紫癜正常正常/延长正常正常正常正常Plt减少症减少延长正常正常正常正常Plt功能异常正常延长正常正常正常正常vWD正常延长正常延长正常正常内途异常正常正常/延长正常延长正常正常外途异常正常正常延长正常正常正常重肝、DIC减少延长延长延长延长减少出血性疾病几种常用的筛选试验第21页,共48页，2024年2月25日，星期天血浆凝血酶原时间（prothrombintime，PT）正常参考值（手工法和血凝仪法）：12-16秒。不同仪器及试剂测定同一血浆,其PT也有一定差异,需设正常对照，PT超过正常对照3秒以上者有临床意义。凝血酶原时间(PT)，是指在被检血
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出血性疾病总论.ppt
出血性疾病总论 同济大学附属同济医院血液科 梁爱斌 一、概述 定义： 出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的，临床上以自发性出血、轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病。 发病机理有三方面： 1、微血管壁异常； 2、血小板质和量的改变； 3、凝血功能的障碍。 注意： 1、出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍（全身性出血）； 2、临床表现：共同表现为自发性出血或 轻微损伤后出血过多、出血不止； 3、应与局部因素所致血管破裂出血区别：如： 鼻粘膜炎——鼻衄；牙周炎—牙龈出血； 肺结核——咯血；消化道
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《出血性疾病姚》课件.ppt
出血性疾病姚
什么是出血性疾病定义出血性疾病是指由于血液凝固功能障碍导致的异常出血现象。病因出血性疾病的病因多样，可分为遗传性因素和获得性因素。
出血性疾病的种类遗传性出血性疾病包括血友病、血管性血友病等，由基因突变导致的凝血因子缺乏或功能异常。获得性出血性疾病包括获得性血友病、免疫性血小板减少症等，由自身免疫反应或其他疾病引起的凝血因子或血小板功能障碍。其他出血性疾病包括肝病、维生素K缺乏、药物影响等，导致凝血机制异常或血小板功能障碍。
血友病简介血友病是一种遗传性出血性疾病，由血友病因子缺乏引起。血友病主要由X染色体上的基因突变导致，男性患者更为常见。血友病因子是参与血液凝固过程的关键蛋白
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.徐建民－出血性疾病1.ppt
DISORDERS OF HEMOSTASIS Dept.of Hematology ZhongShan Hospital,FuDan University Prof. JlAN-MIN XU General Considerations Disorders of hemostasis defects in platelet number or function problems in fibrin clot (coagulation) Bleeding due to platelet disorders is typically mucosal or dermatolog
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出血性疾病进修课.pptx
出血性疾病进修课;出血性疾病 Hemorrhagic diseases;第3页/共75页;
[正常止血机制]
血管因素
三个因素 血小板因素
凝血因素;
局部血管收缩，伤口缩小闭合，15-30秒
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出血性疾病总论_.ppt
凝血异常 先天性 血友病A和B 低纤维蛋白原血症 低凝血酶原血症 V 、 VII、XI 、 X 、 XIII缺乏 继发性 VitK缺乏症 严重肝病 尿毒症 抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素过量 鼠药中毒 抗因子VIII、IX抗体形成 蛇咬伤，水蛭咬伤 溶栓药物过量 复合型异常 血管性血友病 DIC 出血性疾病的诊断 一、 病史 出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系 基础疾病：肝病、肾病、糖尿病、感染等 家族史：类似病史或出血病史 饮食及营养状况
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出血性疾病概述版.ppt
出血性疾病概述 （DISORDERS OF HEMOSTASIS） 青岛大学附属医院血液科 赵洪国 2014.8.22 一、 概念 Definition 出血：血液（红细胞）从血管内流出或渗出到血管外。 止血：机体通过一系列反应使出血停止。 出血性疾病：因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等
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出血性疾病课件.ppt
出血性疾病;正常止血过程示意图;〔内源性凝血途径〕
表面接触
激肽释放酶激肽释放酶原
高分子量激肽原
XIIXIIa〔外源性凝血途径〕
组织损伤
XIXIaVII
IXIXa组织凝血活酶（III）
?
2+.VIII2+
PF3PL
?
XXa〔共同途径〕
?
Xa.VCa2+
PL
?
凝血酶凝血酶原
纤维蛋白原纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体
?肽A、肽BCa2+XIIIaXIII
?
不溶性纤维蛋白聚合体
;抗凝与纤维蛋白溶解机制;PC
凝血酶+TM裂解
活化
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出血性疾病概述.ppt
血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病。 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。 凝血异常 先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 复合性止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：弥散性血管内凝血(DIC) 临床表现 出血
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出血性疾病的诊断[1].ppt
出血性疾病的诊断 北京协和医院普通内科 黄晓明 陈嘉林 人的止血机制 血管 血小板 凝血因子 Blood_clot.swf 出血性疾病 血管异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜 血小板异常 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等 凝血因子异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等 男性，50岁，东北农民 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天 患者40天前因
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出血性疾病护理.pptx
出血性疾病护理;目录;01;出血性疾病是指由于遗传性基因缺陷或后天获得性因素导致的血管、血小板、凝血因子等异常，使机体止血功能缺陷或亢进而引起的疾病。;血管壁异常;临床表现;02;紫癜类型;保持皮肤清洁，避免外伤和摩擦，避免接触
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出血性疾病 (3)课件.ppt
出血性疾病张友智出血性疾病(3)
目录概述特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜弥散性血管内凝血出血性疾病(3)
一、概述出血性疾病(3)
概述概念：血管内的血液流出或渗出血管外称出血。由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称出血性疾病。出血性疾病(3)
概述（一）正常止血机制血管收缩表达并释放血管性血友病因子（vWF）表达并释放组织因子基底胶原暴露1、血管因素出血性疾病(3)
概述粘附功能聚集功能释放反应促凝功能血块收缩功能维持血管内皮的完整性2、血小板因素出血性疾病(3)
概述3、凝血机制：血液凝固可以看作为以化学稳定的纤维蛋白凝块快速补偿不稳定的血小板