出血性疾病总论_.ppt

凝血异常 先天性 血友病A和B 低纤维蛋白原血症 低凝血酶原血症 V 、 VII、XI 、 X 、 XIII缺乏 继发性 VitK缺乏症 严重肝病 尿毒症 抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素过量 鼠药中毒 抗因子VIII、IX抗体形成 蛇咬伤，水蛭咬伤 溶栓药物过量 复合型异常 血管性血友病 DIC 出血性疾病的诊断 一、 病史 出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系 基础疾病：肝病、肾病、糖尿病、感染等 家族史：类似病史或出血病史 饮食及营养状况 二、体格检查 出血范围、部位、是否对称分布 是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团 生命体征及末梢循环 临床表现 凝血因素 血小板血管因素 淤点，淤斑 罕见 多见 出血诱因 外伤，较多自发 自发，也可外伤 出血部位 内脏，肌肉 皮肤黏膜，内脏少 深部血肿 典型 少见 皮下出血 常见，单个，大 典型，多发，小 关节腔出血 多见 罕见 性别 男性多 女性多 家族史 有 少见 病程 常终身性 常反复发作 过敏性紫癜 血小板减少症 血友病 DIC 筛选/确证实验(screening/confirming test)： 血管异常：BT ，毛细血管脆性试验 ? vWF 血小板异常： BT ，毛细血管脆性试验，PLT ? 黏附/聚集功能, PAIgG 凝血异常： CT,APTT,PT? 凝血因子测定，FIB 纤溶异常：FDP,D-dimer 三 实验室检查 [出血性疾病的防治] 一、病因防治：适用于获得性出血性疾病 （一）防治原发病 （二）避免使用加重出血的药物： 血小板疾病：避免使用非甾体类解热镇 痛药 血友病：慎用华法令、肝素 二、止血治疗 （一）补充血小板和（或）相关凝血因子 1、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆： 含有除TF、Ca++所有凝血因子 2、血小板悬液 3、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ （二）止血药物： 1、收缩血管、增加毛细血管致密度： 安络血、芦丁、垂体后叶素、维C、糖皮质激素 2、合成凝血因子药物：VitK1、K3、K4 3、抗纤溶药物：氨基己酸、止血芳酸、止血环酸、 抑肽酶 4、促进凝血因子释放的药物：DDAVP（去氨加压素） 5、局部止血药：凝血酶、立止血、明胶海绵 （三）促进血小板 生成药物：TPO、IL-11 （四）局部处理： 加压包扎固定 手术结扎局部血管 三、 其它治疗： ㈠ 抗凝及抗血小板药物治疗： DIC及TTP时 ㈡ 血浆置换： 可去除抗体和毒素 ㈢ 手术治疗： 包括脾切除、血肿清除、关节成形术 谢 谢 * 由血管收缩和血小板血栓形成达到初期的止血作用，接着，血浆中的凝血因子依次活化，形成稳固的纤维蛋白血栓， * 正常的止血机制是由血管壁，血小板，凝血因子，以及抗凝和纤溶系统相互作用，共同完成的 * 内皮细胞在血小板，凝血因子与内皮下结缔组织间形成一道屏障。内皮细胞能够产生一系列具有生物活性的物质，产生一氧化氮扩血管，产