血液系统疾病.pptx

1第十三章造血系统疾病南京医科大学第一附属医院儿科第1页

2小儿造血和血液特点中胚叶造血期：卵黄囊(3～6周)↓肝脾造血期：肝脾胸腺淋巴结(5周～6月)↓骨髓造血期：骨髓(＞5月)胚胎造血第2页

3骨髓造血：婴儿红髓造血，5～7岁长骨红髓(造血)→黄髓(脂肪)，扁骨红髓造血。骨髓外造血：生后3岁内，在某些异常状况下(严重感染、贫血)需要增长造血，肝、脾、淋巴结恢复胚胎造血状态而肿大，外周血中有幼稚粒细胞及有核红细胞。生后造血第3页

4胚胎期及生后造血部位第4页

5小儿血象特点★红细胞和血红蛋白(Hb)：☆生理性贫血：①生后呼吸建立→血氧↑→红细胞生成素↓→造血↓②胎儿红细胞寿命短+红细胞破坏↑→生理性溶血③生后2～3个月，生长发育↑→血循环量↑→红细胞相对↓Hb↓☆网织红细胞：生后＜3天：4～6%1月时2～8%，＞5月同成人0.5～1.5%☆Hb多肽链：α、β、γ、δ、ε、ζ第5页

6100Hb多肽链%50024682468101214胎儿(月)出生婴儿(月)αβγεζδHbGowerI(ζ2ε2)HbGowerⅡ(α2ε2)HbPotland(ζ2γ2)HbF(α2γ2)HbA2(α2δ2)HbA(α2β2)第6页

7☆Hb种类：成人→HbA(α2β2)胎儿→HbF(α2γ2),HbA,HbA2(α2δ2)______________________________________HbFHbAHbA2______________________________________出生时70%30%＜1%1岁＜5%90%2～3%成人＜2%95%2～3%_____________________________________第7页

8★白细胞：出生时→1.5～2.0万，

1～3岁→1万左右，后来与成人接近。

☆二次交叉：淋巴细胞与中性粒细胞：

4～6天与4～6岁(5天与5岁)。第8页

9小儿贫血★定义：外周血单位体积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。Hb(g/dl)＜下列值：________________________________________年龄＜1月1～4月4～6月6月～6岁＞6岁______________________________________________Hb＜14.5＜9＜10＜11＜12______________________________________________第9页

10__________________________________________轻度中度重度极重度__________________________________________Hb(g/dl)9～正常6～93～6＜3新生儿Hb12～14.59～126～9＜6RBC(万)300～400200～300100～200＜100__________________________________________贫血分度第10页

11贫血病因分类失血性贫血：急性失血慢性失血溶血性贫血：红细胞内在异常红细胞外在因素分类红细胞和血红蛋白生成局限性：造血物质缺少、骨髓造血障碍、感染、中毒、肾脏病、肿瘤第11页

12贫血形态分类红细胞平均体积(MCV