先天性甲状腺功能减低症.ppt

第53页,共66页，2024年2月25日，星期天骨骼发育障碍的疾病骨骼X线片和尿中代谢物检查可资鉴别第54页,共66页，2024年2月25日，星期天治疗治疗原则早期确诊，早期治疗，终身服用甲状腺制剂若中断治疗3~4周，TSH水平即可显著升高（尤3岁左右）饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质治疗药物①L-甲状腺素：100μg/片②干甲状腺片：40mg/片第55页,共66页，2024年2月25日，星期天治疗药物L-甲状腺素：100μg/片含T4，半衰期为一周，每日仅有T4浓度的小量变动，血清浓度较稳定，每日服一次即可。在体内转变成三碘甲腺原氨酸（T3）而活性增强干甲状腺片：40mg/片从动物甲状腺提取，含T3、T4，其成分和比例随着动物的种类及其食物中的含碘量、季节和其它条件而不同。故不同生产地及不同批号其甲状腺素含量可有30倍之差。干甲状腺片60mg相当于L-甲状腺素100μg第56页,共66页，2024年2月25日，星期天治疗方法L-甲状腺素（L-T4)替代治疗剂量表──────────────────────年龄每日(μg)每日ug/kg──────────────────────0~6月25~508.5~106~12月50~1005~81~5岁75~1005~66~12岁100~1504~512岁到成人100~2002~3──────────────────────第57页,共66页，2024年2月25日，星期天干甲状腺片治疗常用剂量──────────────────年龄开始剂量(mg/d)维持量(mg/d)──────────────────～6月5～1015～30～1岁10～3030～60～3岁30～4060～80～7岁6080～140～14岁80120～180──────────────────60mg干甲状腺片约等于100ugL-T4第58页,共66页，2024年2月25日，星期天治疗前治疗后第59页,共66页，2024年2月25日，星期天甲低：治疗前治疗后1年第60页,共66页，2024年2月25日，星期天第61页,共66页，2024年2月25日，星期天用药后观察指标甲状腺功能TSH浓度正常，血T4正常偏高值，以备部分T4转变成T3临床表现每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次/min、婴儿140次/min，智力进步第62页,共66页，2024年2月25日，星期天药量临床观察药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的药量过大：造成人为甲亢，消耗过多，造成负氮平衡也会影响发育。出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。第63页,共66页，2024年2月25日，星期天治疗过程中应注意随访治疗开始时，每2周随访1次血清TSH和T4正常后，每3个月1次服药1~2年后，每6个月1次第64页,共66页，2024年2月25日，星期天预后预后与开始治疗的时间密切相关。如果出生后1~4个月内开始治疗，预后较佳，约80%的患儿会有正常的发育和智力。如果未能及早诊断而在6个月后才开始治疗，则其效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是正常的智力仍会受到严重损害。第65页,共66页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第66页,共66页，2024年2月25日，星期天甲状腺素缺乏甲状腺素合成障碍：酶缺陷或甲状腺球蛋白合成障碍碘缺乏：地方性甲状腺功能低