原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状.ppt

关于原发中枢神经系统淋巴瘤诊治现状第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日PCNSL的定义原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是指患者诊断时肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经系统部位；1929年由Bailely医师首先报道（ArchSurg1929,18:1359-1402），当时称为“颅内软脑膜起源的肉瘤性肿瘤”；2008年WHO中枢神经系统原发性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCLofCNS）。第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日PCNSL的发病情况占NHL的2-3%，占CNS恶性肿瘤的约3%B-细胞淋巴瘤占98%，T细胞淋巴瘤小于2%免疫缺陷病人PCNSL：HIV感染、器官移植患者、Wiskott-Aldrich综合征、RF、SS、SLE等第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床表现神经损害症状70%颅内高压50-60%神经精神症状43%癫痫发作14%眼部症状4%CT表现为单个或多个高密度结节或肿块，边界清楚，可强化MRI表现为T1和T2时间延长，T1加权相为低信号，与水肿带相似，T2加权相为高信号血管周围间隙Virchow-Robin腔内出现强化较具有特异性症状影像学改变第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日影像学检查对PCNSL的诊断有重要鉴别意义PTlWI上，病灶呈等或稍低信号；T2WI呈等或稍高信号，但相对于正常脑灰质呈等或低信号影；?MRI增强扫描，病灶多明显均匀强化，强化的程度与血脑屏障的破坏程度有关；?磁共振弥散加权成像(diffusionweightedimaging，DWI)由于肿瘤组织内水分子扩散受限，DWI呈高信号，ADC值减低。PCNSL的ADC值一般为0.7-0.9mm／s，低于弥漫性星形细胞瘤、脑膜瘤和高级别的胶质瘤。第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日图1CT平扫，图2、3MRI平扫，图4MRI增强扫描第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日右额叶淋巴瘤MRI。A．T1WI示肿瘤呈均匀低信号，边界清楚，周围有水肿；B．T2WI示肿瘤呈等及稍高信号，边界清楚，内有一小条状高信号；C．FLAIR示肿瘤呈等及稍高信号；D．MRI增强后出现典型的“尖角征”，第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日常伴周围组织水肿第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床病理学特征累积部位：幕上肿瘤占60-70%，额叶、颞叶、顶叶、枕叶CSF：可出现蛋白升高，少数见细胞异常免疫表型：GCB及混合型多见，BCL-6易见表达细胞遗传学：6q-常见，约占48%，明显高于非PCNSL淋巴瘤第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日病理显示淋巴样细胞弥漫增生，伴血管周围生长，C-MYC基因常阳性Blood1013,122:2318第10页，共37页，星期日，2025年，2月5日PCNSL的分子发病机制CDKN2A的过度甲基化45%6q缺失相关的基因PRDM1抑癌基因，与B细胞分化有关PTPRK细胞粘附分子A20(TNFAIP3)NFκBsignaling的负向调控CARD11和MyD88的过度激活小分子RNA的调控miRNA17-92第11页，共37页，星期日，2025年，2月5日诊断开颅手术立体定向活检术Fine提出的诊断步骤第12页，共37页，星期日，2025年，2月5日治疗手术治疗单纯手术治疗即使显微镜下行根治性手术，也不能延长患者的生存时间；手术的意义主要在于获取活检标本ChinJNervMentDisVol．38，No．1January2012第13页，共37页，星期日，2025年，2月5日放射治疗PCNSL对放疗高度敏感，全颅脑及全脊髓放疗ORR80%，CR率可达50%；但缓解期短，一般10—14月，WBR一般采用40Gy，肿瘤局部剂量45Gy；超过50Gy，不能提高缓解率及生存时间反而导致（1）脑坏死及（2）脑白质病；全脊髓放疗的价值？一般仅适合CSF有异常细胞者眼淋巴瘤：即使单眼也应照射双眼+2/3WBR（35-45Gy）第14页，共37页，星期日，2025年，2月5日PCNSL预后较差，接受单独放射治疗后中

位生存期只有9个月左右CANCEROctober15,2007/Volume1