原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024年版）.pptx

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）演讲人

目录01.概述07.预后03.检查05.治疗02.临床表现04.诊断、鉴别诊断、评估和分期06.疗效评估和随访

摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。年发病率为（0.4～0.5）／10万。95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，表现为典型血管中心性生长模式。世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型，5年预估总生存率仅为30.5%。由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南、共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。

01概述

概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。年发病率为（0.4～0.5）／10万，占新诊断脑肿瘤的3%～4%、结外淋巴瘤的4%～6%。可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。

02临床表现

临床表现PCNSL病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见B组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL中罕见。脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。

03检查

1.影像学表现影像学检查可显示颅内病变的位置、大小和形状，有助于PCNSL的诊断、鉴别诊断、分期和疗效监测。PCNSL的CT表现：多呈稍高密度肿块，形态不规则，呈团块状或类圆形，增强检查呈团块状或“握拳”样均匀性强化。增强CT通常作为无法行增强磁共振成像（MRI）检查的替代选择。PCNSL的PET-CT表现：PET-CT对PCNSL病变很敏感，有助于确定肿瘤的范围，在初次诊断和疑似复发时可作为诊断和分期的方法之一。病灶呈显著高摄取，当最大标准摄取值（SUVmax）＞15时，有助于PCNSL诊断。PET-CT在PCNSL疗效监测中的地位尚无定论。

1.影像学表现PCNSL的MRI表现：平扫T1WI多表现为等或稍低信号，T2WI多表现为等或稍高信号，内部有坏死时T2WI为高信号；增强扫描多呈明显均匀强化，肿瘤坏死时可强化不均。PCNSL的增强MRI表现因患者的免疫状态而异。在免疫功能正常的患者中，增强扫描常表现为“拳头”“切口”或“有角”征，而大多数免疫缺陷患者表现为环形强化。增强MRI是PCNSL诊断和疗效评估的优选检查。功能MRI表现：扩散加权成像（DWI）表现呈稍高信号，表观扩散系数（ADC）值降低。灌注加权成像（PWI）表现为肿瘤新生血管少，PCNSL灌注相对低于其他颅脑恶性肿瘤。核磁共振波谱（MRS）表现：瘤细胞致密导致Cho峰升高，部分淋巴瘤可出现具有特征性的Lip峰。

2.病理学检查约95%PCNSL患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，少数为伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤或T细胞淋巴瘤。PCNSL为典型血管中心性生长模式，表达成熟B细胞的免疫标志，包括PAX5、CD19、CD20、CD22、CD79a、sIgM／IgD等，具有轻链限制性表达的特点。CD20阳性、CD3阴性是其典型免疫表型。bcl-2、bcl-6和IRF4／MUM1阳性表达率高。CD10多数