原发性中枢神经系统淋巴瘤ppt课件.ppt

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 原发性中枢神经系统淋巴瘤 原发性中枢神经系统淋巴瘤( prim ary central nervous system lymphoma, PCNSL) ，是一种罕见的、发生于大脑、眼睛、软脑膜和脊髓的高度恶性的、主要来源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的1%～2%。PCNSL发病急, 潜伏期短, 临床上非创性诊断困难, 治疗棘手, 缓解期短, 易复发, 预后较差, 死亡率高。 1.发病原因和机制 PCNSL的病因目前尚不清楚，研究并未发现PCNSL与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。有学者认为，PCNSL之所以仅存在于中枢中而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。血-脑脊液屏障限制了大分子物质的进出，同时也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。有学者提出EB病毒感染某种B淋巴细胞，引起克隆增殖，从而使得EB病毒引起B细胞无限增殖产生肿瘤，同时，中枢神经系统功能的受损加重了免疫缺陷PCNSL患者的疾病进展。在PCNSL的病因和发病机制的研究中，对于免疫系统缺陷的患者EB病毒学说受到了较多的肯定，而对于免疫功能正常的患者，各种学说都有其不完善的方面，有待于进一步的研究和探讨。 2.临床表现 PCNSL的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关，大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变多位于额叶且累及多叶，患者多表现为头痛、乏力、嗜睡、性格的改变。癫痫发作比胶质瘤、脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能与PCNSL病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。此外，有的患者表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘、智力减退。症状的持续时间为几周至几个月。免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同，例如艾滋病（AIDS）患者多有精神智力方面的改变，多系统缺损改变，多并发其他疾病如病毒性脑炎、弓形虫病、进行性多叶脑白质病等。 在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。PCNSL多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润，肿瘤细胞常浸润玻璃体、视网膜、或脉络膜，裂隙灯检查时可见房水中淋巴细胞增多。虽然有些患者有视力模糊、玻璃体浑浊的表现，但很多患者并无眼部症状，所以在PCNSL患者治疗前应进行全面而细致的眼部检查。 脊髓性PCNSL临床上表现为双侧下肢肌力减退，不伴有背部疼痛，随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛，脑脊液多为正常。 软脑膜性PCNSL多表现为淋巴细胞性脑膜炎、脑性神经病、进行性腰骶综合征及颅内压升高的症状和体征，这种患者可表现为恶性脑积水而无脑实质病变。软脑膜性PCNSL的预后极差。 3.影像学表现 在平扫CT中，病灶多呈类圆形、不规则团块状或点状，显示为等或稍高密度，增强扫描呈轻中度强化，延迟后强化更明显，部分病灶内可见血管影。MRI检查，T1WI呈等低信号，T2WI呈等稍低信号。PCNSL病变本身并无明显血供，故MRI灌注成像呈低灌注，与胶质瘤的高灌注明显不同。PCNSL一般密度及信号较均匀，很少囊变及坏死，较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应，而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为 18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，18F-FDG）高摄取。PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。 4.脑脊液检查 约有1/3的PCNSL患者的脑脊液表现为恶性淋巴细胞增多。脑脊液离心后经免疫细胞学检查可增加其阳性检出率。 5.病理学特征 PCNSL病理形态与颅外淋巴瘤相似，一般为中高度恶性非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），多为B细胞来源，来源于T细胞的比较少见。病理标本肉眼观察为实体性占位或边界不清的鱼肉状肿块，质软，灰黄色或暗红色，可见广泛组织浸润，较少见坏死与囊变。镜下见 PCNSL细胞弥漫浸润性生长，瘤细胞特征性呈袖套状沿血管周围分布并浸润微血管壁。 5.诊断与鉴别诊断 由于肿瘤发生的部位特殊性和缺乏特征性的临床及影像学表现, 且脑脊液细胞学检查阳性率 40%, 故PCNSL诊断困难。病理学检查是唯一的确诊方法。目前, 立体定向穿刺活检技术已成为确诊的首选方法。国外报道80%PCNSL 患者通过此技术确诊 。PCNSL 可能浸润脑、脑脊液及眼, 因此, 诊断时应包括对这些方面的检查, 并且, 还应注意对隐性的全身性疾病的筛查。 5.诊断与鉴别诊断 因缺乏特征性表现, 故PC