原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤 洪小南ppt课件.ppt

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤 复旦大学附属肿瘤医院化疗科 洪小南 原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤 原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL） 属结外病变 指原发在中枢神经系统的恶性淋巴瘤，包括脑、脑膜、脊髓 、眼 原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤 眼是脑的直接延伸。 原发在眼，50%-80% 数年后发展为脑淋巴瘤 PCNSL 20%发生眼球侵犯。主要球内：玻璃体，视网膜，脉络膜，眼神经，可单侧起病，发展成双侧病变。 原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤 PCNSL以往少见 从1973年到1984年增加了3倍 1995到1999年发病统计，PCNSL占所有脑肿瘤的2.7% 近年来发病率趋于平稳或略有下降 原发中枢神经系统的恶性淋巴瘤 1。发病率的明显增加与人类HIV感染增加呈正相关。HIV感染者的PCNSL发生率的危险较正常人群高3600倍。随着HIV感染的有效治疗，PCNSL的发病率已明显下降。 2。HIV阴性的PCNSL患者的增加，可能存在其他因素，例如＞65岁老年人在人群中的比例的增加等。 AIDS相关的NHL（ARL） 40% HIV感染者最终患恶性肿瘤。 AIDS 发生NHL的危险性是正常人群 100倍。 ARL病因不明。 HIV感染相关。与其他免疫缺陷相关的NHL相似。 其他免疫缺陷病：先天性免疫缺陷病 自身免疫紊乱 脏器移植后免疫抑制剂 AIDS相关的NHL（ARL） HIV感染：CD4+ T细胞功能和量改变。 EB，HIV病毒，有丝分裂素对B淋巴细胞慢性刺激， B淋巴细胞持续扩增。淋巴组织过度增生。 ARL免疫球蛋白基因重排和过度表达。 AIDS相关伯基特 基因易位t(8;14),t(8;22),t(8;2) AIDS相关弥漫大B 分子学改变Bcl-6突变。小无裂伯基特 P53突变或缺失。伯基特 有ras突变。 AIDS相关的NHL（ARL） ARL 80%-90%中高度B细胞NHL。（免疫母，大细胞，伯基特） WHO： 非免疫缺陷：伯基特，弥漫大B，MALT结外边缘区B细胞，外周T，经典HL。 免疫缺陷：B细胞 HIV感染特有：原发渗出性NHL，口腔浆母细胞性NHL。 AIDS相关的NHL（ARL） ARL临床特点 “B”症状多，80%-90% 结外病变， 就诊时CNS，胃肠道，骨髓，肝 强调腰穿，CSF检查 AIDS相关的NHL（ARL） ARL预后因素 KPS70 NHL前有AIDS CD4+细胞数100/mm3 III/IV期 LDH高 注射毒品史 35岁 AIDS相关的NHL（ARL） 近年来疗效提高 初治：减量M-BACOD 不良反应小 HAART（highly active antiretroviral therapy) + 化疗增加生存，免疫功能改善，CD4+细胞数增加。 支持治疗，护理 复发耐药：大剂量+PBPCT提高疗效 PCNSL的病理学 确诊有赖于病理组织学，大体标本可通过针芯穿刺活检、切开活检或切除活检取得。 影响诊断的可靠性因素： 细针穿刺或脑脊液脱落细胞检查即细胞病理学诊断，因细胞量少，无组织结构，诊断有局限性。 PCNSL常有颅压增高表现，确诊前已应用肾上腺皮质激素，使肿瘤细胞调亡，肿瘤细胞结构改变，增加诊断的困难性。 PCNSL的病理学 主要病理亚型：弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL），约占90%。 PCNSL的弥漫性大B细胞淋巴瘤常由免疫母细胞或中心母细胞组成，典型表现是肿瘤细胞集聚在脑血管的周围。 其他亚型有低度恶性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤以及T细胞淋巴瘤。 PCNSL的病理学 PCNSL表现为异质性，有不同病理类型，不同累及部位，不同临床表现，不同预后。 B细胞来源的PCNSL的CD20和CD79a阳性，有单株免疫球蛋白（IgM）升高。 HIV阳性和器官移植后发生的PCNSL：EB病毒膜蛋白或EB核抗原阳性。 BCL-6过度表达的预后较BCL-6阴性好，中位生存分别为101.0个月和14.7个月。 临床表现 　　根据PCNSL患者是否