再生障碍性贫血.ppt

关于再生障碍性贫血第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血1、定义：是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；临床贫血、出血、感染综合征可能和化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或/及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血2.病因：发病原因不明确，可能为：2.1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B192.2.化学因素：氯霉素、苯、磺胺类药物（个体差异大）2.3.放射线2.4.免疫异常第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日

再生障碍性贫血3.发病机制3.1.造血干/祖细胞缺陷(种子)CD34＋细胞↓(具有自我更新的类原始细胞)CFU－E红系，CFU-MEG巨核系，CFU-F成纤维细胞，CFU－GM粒-单核祖细胞集落形成能力↓，数量减少。3.2.造血微环境损伤（土壤）:骨髓基质细胞培养生长差、骨髓脂肪化、血窦破坏。第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日3.3．T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子）Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑进年来虫子学说占主导，认为T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制，种子和土壤的改变是异常免疫损伤的结果再生障碍性贫血

第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日药物毒物病毒电离辐射干细胞损伤或功能缺陷自体免疫异常T淋巴细胞细胞因子免疫抗体或免疫复合物造血衰竭造血微环境炎性浸润微环境缺陷T细胞增殖分化抑制第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血4.临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日?急慢性再障的鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重,常发生在内脏轻,皮肤、粘膜多见感染严重：败血症轻：以上呼吸道为主血象中性粒细胞：＜0.5＞0.5（×109/L）BPC计数：＜20＞20（×109/L）网织红细胞绝对值＜15＞15（×109/L）骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于6-12月内死亡较好，少数死亡第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血临床表现：出血

一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血临床表现：感染第10页，共37页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血5.实验室检查5.1血象SAA呈重度全血细胞减少：HB＜60g／LPLT＜20×109／LWBC＜2×109／L[N]0.5×109/L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度第11页，共37页，星期日，2025年，2月5日外周三系减少，淋巴细胞比例升高第12页，共37页，星期日，2025年，2月5日NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞，血小板极少第13页，共37页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血5.实验室检查5.2.骨髓象:多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少但形态基本正常；淋