再生障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血;定义：;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;病因;发病机制;分类;临床表现;实验室检查;诊断;鉴别诊断;AA与PNH;鉴别要点 AA PNH 网织红细胞 减少 增高 骨髓增生度 减低-重度 减低、活跃、明 显活跃 血清胆红素 不增高 轻度增高 Rou，s实验 阴性 阳性 糖水实验 偶阳性 阳性 酸溶血 阴性 阳性 CD55/CD59 正常 减低 ;治 疗;1.支持治疗 :输红细胞，预防、控制出血，预防、控制 感染 2.分型治疗 ： 3.早治疗：治疗前病程小于半年者，有效率达90%，小于2年者达74%，大于2年者57.9%. 4.坚持治疗:方案确定后坚持半年以上. 5.维持治疗: 6.联合治疗 7.合并症的治疗 ;支持治疗;雄激素;中药： 骨髓移植 造血刺激因子;免疫抑制剂;hATG常用剂量为15～40mg/(kg·d)连续静滴4～10天，通常为15mg/(kg·d)，连续5天，在静滴前24小时应做皮内试验，阴性后应用，为了预防血清病样反应，在停用ATG/ALG后第7天每日口服泼尼松1mg/(kg·d)，约一周。rATG剂量为2.5～3.5mg/(kg·d)，连续5天。 ; 单用ATG/ALG的有效率约50%（40～80%）。根据Paquet资料（1995），治疗146例AA，其6年生存率N-SAA为71%±9%；SAA组为48%±7%；VSAA组为38%±7%。因此与病情轻重有关。国内以ATG/ALG与雄激素合用治疗SAA124例，其??效率为51.6%（储榆林等，2000）。 ;治疗的效果与病情、年龄、疗程和制品的来源以及对症支持疗法有关。ATG/ALG一个疗程无效者，再用第二个疗程时有效率仍可达43%；最初对马ALG无效者可用兔ATG替代，剂量为3.5 mg/(kg·d)×5d，有效率可达77%（Di Bona，1999）。此外ATG/ALG治疗AA三年复发率约为30%，再次应用ATG/ALG对复发患者仍可部分好转。在治疗过程中以ATG直接结合CD34+细胞的检测提示可反映治疗效果的变化（表2）。 ; ATG/ALG的主要近期不良反应以发冷、发热多见，血小板或全血减少，血清病发生率约60%。远期不良反应可出现一些迟发性克隆性和恶性疾病。欧洲登记处资料，10年中认定为PNH为13%，MDS为9.6%，AML为6.6%（1999）。最近德国Frickhofen等（Blood，2003）报导了随访11年的结果，25％患者出现以上异常。有的报导随访4年时有3％患者发生MDS/AML（Blood，2003）。 ;2、环孢素A 环孢素A（CsA）在临床上已应用约30年，最初用于器官移植的排斥反应，近15年方用以治疗AA，其作用机理与ATG/ALG不同，它能选择性的阻断依赖Th细胞的免疫应答并能抑制T细胞活化中的IL-2、IL-4、TNF-α和IFN-γ等基因的转录活性，同时能够阻止IL-2受体的表达而发挥其免疫抑制效应，从而恢复正常造血。 ; 应用CsA治疗SAA的历史较ATG/ALG为晚，近10多年来已积累了较多病例，治疗的剂量与疗程已趋一致，每日以3～7mg/kg为佳，增加剂量并不增效，用药时间至少4个月，但3个月多可起效，血象稳定后再维持3个月左右然后逐渐减量及停用。单用CsA治疗AA的有效率约为40%。 ;