生物化学第七章氨基酸代谢.ppt

合成牛磺胆酸,对消化道中脂类的吸收是必需的。脑组织中含有较多牛磺酸，促进婴幼儿脑组织和智力发育，牛磺酸提高神经传导和视觉机能（猫以及夜行猫头鹰之所以要捕食老鼠，其主要原因是老鼠体内含有丰富的牛磺酸，多食可保持其锐利的视觉）第29页，共82页，星期日，2025年，2月5日5-羟色胺（5-HT）5-羟色胺（5-HT）脑内外周抑制性神经递质强烈的血管收缩剂松果体迄今发现的最强的内源性自由基清除剂。褪黑素的基本功能就是参与抗氧化系统,防止细胞产生氧化损伤。调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老。其分泌有昼夜节律性。乙酰化（褪黑激素）返回节第30页，共82页，星期日，2025年，2月5日主要讲Tyr代谢与黑色素形成问题Tyr酶聚合黑色素动物植物激素生物碱多巴醌三、氨基酸的羟化作用多巴胺Tyr酶多巴多巴醌加单氧酶（羟化酶、混合功能氧化酶）P442第31页，共82页，星期日，2025年，2月5日四、氨基酸分解产物的代谢（一）氨的转运（二）氨的代谢转变（三）尿素的生成（四）AA碳骨架的去路胺：可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。CO2：呼出或参与羧化反应第32页，共82页，星期日，2025年，2月5日TCA↓脑供能不足脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制I---肝性脑病（肝昏迷）α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3表现：语言、视力模糊、昏迷、死亡血液中1%可引起中枢神经系统中毒（一）氨的转运第33页，共82页，星期日，2025年，2月5日是肌肉与肝之间氨的转运形式。意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环P433第34页，共82页，星期日，2025年，2月5日AlaG肌肉蛋白质氨基酸NH3Gluα-酮戊二酸丙酮酸EMP肌肉Ala血液AlaGα-酮戊二酸Glu丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环G目录第35页，共82页，星期日，2025年，2月5日2.Gln和Asn的运氨作用从肝外组织向肝或肾运氨。Gln既是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。Gln中性无毒，容易过膜，通过血液运输到肝脏。第36页，共82页，星期日，2025年，2月5日Asn的运氨第37页，共82页，星期日，2025年，2月5日（二）氨的代谢转变排泄1）排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）2）以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）3）以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（两栖、哺乳动物）P434排泄方式随种属不同有很大差异第38页，共82页，星期日，2025年，2月5日水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。第39页，共82页，星期日，2025年，2月5日鸟类、爬虫排尿酸均来自转氨不溶于水毒性很小需更多能量水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。形成固体尿酸悬浮液。第40页，共82页，星期日，2025年，2月5日1.排泄2.重新利用合成非必需AA：3.合成酰胺（高等植物中Asn，动物Gln）4.嘧啶环的合成（核酸代谢）（二）氨的代谢转变第41页，共82页，星期日，2025年，2月5日（三）尿素的生成——尿素循环哺乳动物体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。尿素也称为鸟氨酸循环(ornithinecycle)催化反应的酶存在于胞液和线粒体中。P435第42页，共82页，星期日，2025年，2月5日（1）氨基甲酰磷酸的合成（不属于尿素循环）在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。1.尿素循环第43页，共82页，星期日，2025年，2月5日在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithinec