系统代谢性疾病.pptx

双侧丘脑及基底节区系统代谢性疾病简述;基底节的功能很复杂。这些构造重要波及运动的产生，并且是锥体外系运动系统的一部分，同步也可以参与记忆、情绪和其他认知功能。由于壳核和苍白球富含线粒体、血管供应和神经递质，且代谢活性高、葡萄糖和氧的运用更多，因此易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。

丘脑则是由多种核团构成，负责感觉和运动信号的中继，参与意识、睡眠和警惕性的调整。因此，丘脑病变常常导致意识障碍和感觉异常。;双侧基底节及丘脑病变种类繁多，存在系统性疾病与局灶性疾病，急性与慢性疾病，重要包括

●中毒(CO、甲醇、氰化物等)

●系统代谢疾病(Wernicke脑病、低血糖、高血糖、低氧、Leigh病、Wilson病、渗透性脱髓鞘、肝脏疾病等)

●退行性疾病(亨廷顿病、铁质沉积、克氏病CJD、Fahr病等)

●血管异常(静脉梗塞、动脉阻塞等)

●感染性疾病(病毒、弓形虫病等)

●肿瘤(淋巴瘤、胶质瘤、神经纤维瘤病等);Leigh综合征（Leighsyndrome,LS）;;影像体现;;DWI:

Leigh综合征患者在急性期一般体现为高信号，提醒水分子扩散受限，细胞毒性水肿，不过也有文献报道病变在发病后13个月和2年后DWI仍体现为高信号。但部分病变为等信号，信号的不一致性阐明病变的时间分布多样性。;磁共振波谱成像（magneticresonancespectroscopy,MRS）对于Leigh综合征的诊断具有较高的价值。

Leigh综合征患者MRS常体现为Cho峰升高和NAA峰减低，在病变、脑脊液或看似正常的脑实质内可见乳酸双峰。

单体素PRESS成像，感爱好区放置在左侧壳核后部，分别进行短TE（35ms）及长TE（144ms）扫描，提醒N-乙酰门冬氨酸（NAA）峰、肌酸（Cr峰）及胆碱（Cho）峰未见异常，1.33ppm处可见乳酸双峰（TE35ms为直立双峰，TE144ms为倒置双峰）;单体素PRESS成像，感爱好区放置在侧脑室区，1.33ppm处可见乳酸双峰，胆碱峰略升高;单体素PRESS成像，感爱好区放置在脊髓病变处，1.2ppm处可见巨大脂峰;Wernicke脑病(Wernicke‘sencephalopathy,WE);?临床体现为意识变化、眼球功能障碍和共济失调三联征，但体现也可不经典。

Wernicke脑病的病理学体现与病程亲密有关。硫胺素短期内急剧缺???所致病变常对称性地累及内侧丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室。有研究报道，硫胺素缺乏导致脑室周围区域损伤的机制尚不明确。而此病初期的病理变化为受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变，引起细胞毒性水肿及血管源性水肿，其中细胞毒性水肿占优势，随即出现血脑屏障破坏、血管内皮细胞肿胀等变化，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性。

;Wernicke脑病的MRI体现特性性极强：

多体现为内侧丘脑、第三、四脑室旁、导水管周围及乳头体对称性T1WI稍低信号，T2WI及FLAIR高信号。由于DWI变化比常规MRI及FLAIR早，因此其对该病的初期诊断具有重要意义。

急性期Wernicke病灶ADC呈低信号，此与迟发性运动障碍（TardiveDyskinesia，TD）导致脑细胞能量代谢损害、局部乳酸酸中毒等引起的神经元、星形细胞细胞毒性水肿有关。

有时DWI像及ADC图均呈高信号，这与T2“透过效应”的影响有关，代表了局部发生血管源性水肿。

通过治疗，这两种病灶均能减小或消失。;病例：女性患者，胃溃疡伴幽门梗阻于我院手术，术后一周患

者出现昏迷嗜睡、胡言乱语、双眼外展受限等症状;WE目前没有统一的诊断原则，重要靠医生的主观诊断。但可以通过经典的影像学体现及临床体现对该病有某些初步认识。;渗透性脱髓鞘综合征（Osmoticdemyelinatingsyndrome，ODS);脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）

预后极差，多数病人在3周内迅速进展，昏迷死亡。

该病的初期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。对于脑部疾病，MRI检查具有绝对的优势，不过对于该病颅脑MRI检查异常体现常常晚于临床体现，具有延迟效应，一般在在发病2～3周才会出现较为经典的影像学体现。;三叉戟征（Tridentsign）

是脑桥中央髓鞘溶解症较为经典的影像学体现，其形成的原因重要与该部位的解剖构造有关。

中脑大脑脚的皮质脑桥纤维终止于脑桥核，这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维，后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉，并将其提成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚，分