T_CACM 1275-2019 中医内科临床诊疗指南 硬皮病（系统性硬化症）.docx

医

ICS11.120C05

团

体标准

T/CACM1275—2019

中医内科临床诊疗指南硬皮病(系统性硬化症)

GlinicalguidelinesfordiagnosisandtreatmentofinternaldiseasesinTCMSystemicsclerosis

2019-01-30发布

2020-01-01实施

为

为

中华中医药学会发布

251

T/CACM1275—2019

前言

本指南按照GB/T1.1—2009给出的规则起草。

本指南由中华中医药学会提出并归口。

本指南主要起草单位：广东省中医院、中国中医科学院广安门医院、广州中医药大学第一附属医院、中日友好医院、天津中医药大学第一附属医院、安徽中医药大学第一附属医院、南方医科大学第一临床医学院(南方医院)、东莞市中医院、深圳市中医院、佛山市中医院、北京中医药大学深圳医院(龙岗)。

本指南主要起草人：黄清春、黄闰月、陈秀敏、陈向红、姜泉、储永良、何晓红、伍嘉琪、陶庆文、李红毅、刘清平、陈光星、马骁、汪元、李娟、彭剑虹、刘尊荣、张剑勇、张小娟、熊万胜。

252

T/CACM1275—2019

引言

本指南为国家中医药管理局立项的“2014年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项目”之一，项目负责部门为中华中医药学会，在中医临床诊疗指南制修订专家总指导组和风湿科专家指导组的指导、监督下实施。为落实好中医药标准制修订项目工作任务，由广州中医药大学第二附属医院(广东省中医院)承担《硬皮病中医临床诊疗指南》(项目编号：SATCM—2015—BZ〔187〕)制订任务，为硬皮病中医药临床诊疗提供参考与规范，提高硬皮病的中医临床诊疗水平，促进中医药的进步与发展。

硬皮病又称系统性硬化症，是一种病因不明的慢性多系统疾病，在临床上以结缔组织沉积，导致皮肤变厚和内脏器官(包括胃肠道、肺脏、心脏和肾脏等)的结构功能异常为特征性改变。本病呈世界性分布，儿童和青年男性发病罕见，发病率随着年龄增长而增加，发病高峰为20~40岁，女性发病率是男性的3倍，育龄中晚期女性比例更高(8:1)。然而关于本病的治疗，目前国内发布的诊疗指南多为专家共识，且指南制订的方法学质量不高，循证医学证据支持不足。而基于循证医学的硬皮病中医临床实践指南的研制具有极其重要的意义，有助于循证医学的原则在临床医疗实践中得到贯彻和实施，规范中医药临床诊疗技术，促进医疗服务质量，帮助临床医生和患者选择最佳的治疗方案和决策，取得更好的疗效。区别于西医学，在硬皮病的中医临床实践指南制订中体现了辨证论治的特色和优势，建立既符合循证医学方法学要求，又体现中医药诊疗核心内容的方法学框架至关重要。本指南内容主要是基于循证医学原则及中医文献依据分级标准，结合专家共识、专家论证、同行征求意见、临床评价进行系统制订。

本指南从范围、术语和定义、诊断、辨证、治疗和预防调摄等方面对硬皮病的诊疗流程进行了规范，旨在为中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医生提供诊疗指导和参考。本指南内容主要是基于循证医学原则及中医文献依据分级标准制订，具有较好的临床适用性、安全性及有效性。

T/CACM1275—2019

253

中医内科临床诊疗指南硬皮病

1范围

本指南提出了硬皮病的诊断、辨证论治、其他疗法、预防与调摄建议。

本指南适用于18周岁以上人群硬皮病的诊断和防治。

本指南适于中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医师使用。

2术语和定义[1-2]

下列术语和定义适用于本指南。

2.1

硬皮病(系统性硬化症)Systemicsclerosis

临床上以皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，也可影心、肺、肾、消化道等，具有广泛的纤维硬化性病变和明显的微循环障碍。作为一种自身免疫病，其往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体阳性，皮肤活检见真皮胶原纤维增多、T细胞大量聚集。其病因及发病机制尚不明确，临床上以30~50岁多见，女性是男性的3~4倍。在我国，硬皮病是较常见的结缔组织病。中医学尚无“硬皮病”这一病名，因本病临床表现复杂，根据其皮肤改变、肌肉、关节病变、雷诺现象及肺部病变等，属于“皮痹”范畴。

3临床诊断

3.1西医诊断

硬皮病的西医诊断参考1980年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准3]及2013年ACR/EULAR诊断分类标准4-5]。

3.2中医诊断[2,6-12]

3.2.1病名诊断

皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变