系统性硬皮病-杨彦荣.ppt

系统性硬皮病-杨彦荣;硬皮病（Scleroderma）定义：;硬皮病的病因：;硬皮病的病因;硬皮病的分类;临床表现(局限性硬皮病);多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。 线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。 剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。 伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg , s综合症。 ;临床表现（系统性硬皮病）;雷诺现象（Raynaud Phenomenon）;皮肤病变 ;水肿期;萎缩期表现;萎缩期 ;萎缩期表现;消化系统 ;肺 ;肾 ;心脏 ;其它 ;CREST;实验室检查; 2 系统性硬皮病 约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 约30%类风湿因子阳性 约90%抗核抗体阳性 可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体 40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张 约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性; 胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变 肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变;组织病理;晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积 内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化;系统性硬化症的诊断 ;主要标准 ;次要标准;鉴别诊断;治 疗 ;一般治疗 ;硬斑病 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 口服大剂量维生素E有一定疗效 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗 ;2. 系统性硬皮病 可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况 抗硬化治疗，青霉胺 D-penicillamine 抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服 秋水仙碱 0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效;雷诺现象明显者 低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程 妥拉苏林25mg ，3次/d，口服 血管舒缓素10U， 1-2次/d，口服 手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等 伴疼痛的钙化结节可外科切除 中药治疗：原则为壮阳、通络活血、软坚。常选复方丹参、银杏叶提取物等;预后 ;医学资料;教学资料系统性硬皮病-杨彦荣;硬皮病（Scleroderma）定义：;硬皮病的病因：;硬皮病的病因;硬皮病的分类;临床表现(局限性硬皮病);多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。 线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。 剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。 伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg , s综合症。 ;临床表现（系统性硬皮病）;雷诺现象（Raynaud Phenomenon）;皮肤病变 ;水肿期;萎缩期表现;萎缩期 ;萎缩期表现;消化系统 ;肺 ;肾 ;心脏 ;其它 ;CREST;实验室检查; 2 系统性硬皮病 约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 约30%类风湿因子阳性 约90%抗核抗体阳性 可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体 40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张 约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性; 胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变 肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变;组织病理;晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积 内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化;系统性硬化症的诊断 ;主要标准 ;次要标准;鉴别诊断;治 疗 ;一般治疗 ;硬斑病 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙