实用内科学14版-第15篇-内分泌系统疾病-第2章-第3节.docx

PAGE \* MERGEFORMAT1085 第三节 下丘脑综合征 李益明 沙松林 下丘脑综合征（hypothalamic syndrome）系由多种病因累及下丘脑所致的疾病，主要临床表现有内分泌代谢功能失调，自主神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍、尿崩症、多食肥胖或厌食消瘦、精神失常、癫痫等症群。 【病因】 有先天性和后天性，器质性和功能性等，可归纳如下： （一）先天性或遗传因素 如Kallmann综合征（Kallmann syndrome）为一种家族性的单纯性促性腺激素缺乏症，伴有嗅觉丧失或减退，即性幼稚-嗅觉丧失症群；Laurence-Moon-Biedl综合征，为一遗传性疾病，其特征为肥胖、视网膜色素变性、智力减退、性腺发育不良、多指（趾）或并指（趾）畸形，可伴有其他先天性异常。 （二）肿瘤 颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上生长、异位松果体瘤、脑室膜瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤、神经纤维瘤、髓母细胞瘤、白血病、转移性肿瘤、外皮肉瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、脉络丛囊肿、第三脑室囊肿、脂肪瘤、错构瘤、畸胎瘤、脑膜瘤等。 （三）肉芽肿 结核瘤、结节病、网状内皮细胞增生症、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。 （四）感染和炎症 结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、流行性脑炎、脑脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆菌病。 （五）退行性变 结节性硬化、脑软化、神经胶质增生。 （六）血管损害 脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑出血、脑栓塞、系统性红斑狼疮和其他原因引起的脉管炎等。 （七）物理因素 颅脑外伤、脑外科手术，放射治疗（脑、脑垂体区）。 （八）脑代谢病 急性间歇发作性血卟啉病、二氧化碳中毒。 （九）药物 服抗精神病药物、抗高血压药物、多巴胺受体阻断药、避孕药等均可引起溢乳-闭经综合征。 （十）功能性障碍 因环境变迁、精神创伤等因素可发生闭经或阳痿伴甲状腺功能和（或）肾上腺皮质功能的减退，以及厌食消瘦等症状。 下丘脑综合征的病因与发病年龄相关（表15-2-6）： 表15-2-6 不同年龄阶段下丘脑综合征的常见病因 发病年龄常 见 病 因早产儿和新生儿脑室内出血 细菌性脑膜炎 肿瘤（神经胶质瘤、血管瘤） 外伤 脑积水、胆红素脑病1个月至2岁肿瘤（胶质瘤、组织细胞增多症X、血管瘤） 脑积水 脑膜炎 家族性疾病（Laurence-Moon-Biedl综合征；Prada-Willi综合征等）2～10岁肿瘤（颅咽管瘤、胶质瘤、无性细胞瘤、错构瘤、组织细胞增多症X、白血病、神经节瘤、室管膜瘤、成神经管瘤） 脑膜炎（细菌性、结核性） 病毒性脑炎 家族性尿崩症 放疗 糖尿病酮症10～25岁肿瘤（颅咽管瘤、胶质瘤、无性细胞瘤、错构瘤、组织细胞增多症X、白血病、皮样囊肿、脂肪瘤、神经母细胞瘤） 外伤 血管性（蛛网膜下腔出血、动脉瘤、动静脉畸形） 炎症性疾病（脑膜炎、脑炎、结节病） 慢性脑积水、颅内压增高25～50岁营养性：Wernicke脑病 肿瘤（胶质瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体瘤、血管瘤、浆细胞瘤、室管膜瘤、肉瘤、组织细胞增多症X） 炎症性疾病（结节病、结核、病毒性脑炎） 血管性（蛛网膜下腔出血、动脉瘤、动静脉畸形） 垂体放疗损害＞50岁营养性：Wernicke脑病 肿瘤（垂体瘤、肉瘤、成胶质细胞瘤、室管膜瘤、淋巴瘤） 炎症性疾病（结节病、脑膜炎、脑炎） 血管性（梗死、蛛网膜下腔出血、垂体卒中） 垂体肿瘤及其他癌症放疗后损害【临床表现】 由于下丘脑体积小，功能复杂，而且损害常不限于一个核群而累及多个生理调节中枢，因而下丘脑损害多表现为复杂的临床综合征。 （一）内分泌功能障碍 可引起内分泌功能亢进或减退，可造成一种或数种激素分泌异常。 1．全部下丘脑释放激素缺乏 可引起全部腺垂体功能降低，造成性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能等减退。 2．促性腺激素释放激素分泌失常 （1）女性：亢进者性早熟，减退者神经源性闭经。 （2）男性：亢进者性早熟，减退者肥胖、生殖无能、营养不良症、性发育不全和嗅觉丧失症群。 3．泌乳素释放抑制因子（或释放因子）分泌失常 （1）泌乳素过多：发生溢乳症或溢乳-闭经综合征。 （2）泌乳素缺乏症。 4．促肾上腺皮质激素释放激素分泌失常、肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。 5．促甲状腺激素释放激素分泌失常 （1）下丘脑性甲状腺功能亢进症。 （2）下丘脑性甲状腺功能减退症。 6．生长激素释放激素（或抑制激素）分泌失常 （1）亢进者：在骨骺愈合前发病者表现为巨人症，在骨骺愈合后起病者表现为肢端肥大症。 （2）减退者：儿童起病者表现为侏儒症，成年后起病者