第六篇第五章再生障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血 1、定义：是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。 主要表现：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；临床贫血、出血、感染综合征 可能和化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或/及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血临床表现：出血 再生障碍性贫血临床表现：感染 再生障碍性贫血 5.实验室检查 5.1血象 SAA呈重度全血细胞减少： HB ＜60g／L PLT＜20×109／L WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L 网织红细胞绝对值＜15×109／L NSAA:达不到SAA的程度 再生障碍性贫血 5.实验室检查 5.2.骨髓象: 多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少但形态基本正常； 淋巴细胞、网状细胞、浆细胞等非造血细胞比例升高； 5.3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加，造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 再生障碍性贫血 5.实验室检查 5.4.发病机制检查 ５.4.1.CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T 细胞↑血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 5.4.2.骨髓细胞染色体核型正常， 5.4.3 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性, 5.4.4.溶血检查均阴性 再生障碍性贫血 6.诊断标准 6.1.全血细胞减少,网织红细胞百分﹤0.01， 淋巴细胞比例增高； 6.2.一般无肝、脾、淋巴结肿大; 6.3.骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造 血细胞比例增高,骨髓小粒空虚. 6.4.骨髓活检可见造血组织均匀减少; 6.5.除外引起全血细胞减少的其他疾病 ; 6.6.一般抗贫血治疗无效. 再生障碍性贫血 AA分型诊断标准: SAA-I（AAA）： 1.发病急、贫血进行性加重，常伴严重感 染和出血。 2.血象具备下述三项中二项： 网织红细胞绝对值15×109/L； 中性粒细胞0.5×109/L ； 血小板20×109/L 。 再生障碍性贫血 AA分型诊断标准: NSAA（CAA） 指达不到SAA-I型诊断标准的AA SAA-II型 NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。 再生障碍性贫血 ７．鉴别诊断： 7.1.遗传性再障:如:Fanconi贫血 7.2:继发性再障; 7.3.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 7.4.骨髓增生异常综合征（MDS） 7.5.自身抗体介导的全血细胞减少 7.6.急性造血功能停滞 7.7.低增生性白血病 7.8.淋巴瘤和恶性组织细胞病 鉴别要点 AA PNH 网织红细胞 减少 增高 骨髓增生度 减低-重度 减低、活跃、明显活跃 血清胆红素 不增高 轻度增高 Rou，s实验 阴性 阳性 糖水实验 偶阳性 阳性 酸溶血 阴性 阳性 CD55/CD59 正常 减低 再生障碍性贫血 8.治疗 8.1.支持治疗 8.1.1.保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 8.1.2.对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗 再生障碍性贫血 8.2.免疫治疗 8.2.1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）: 主要用于SAA，皮试 马：ALG 10～15mg/(kg.d) ×5天 免：ATG 3～5mg/(kg.d) ×5天 注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12～16小时，可与环胞素合成,同时用糖皮质激素防过敏反应和血清病 再生障碍性贫血 8.2.2.环胞素 适应全部AA，6mg(kg.d) ×1年 注：使用时要个体化，及时调整剂量 8.2.3.CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗 SAA 再生障碍性贫血 8.3.促造血治疗 8.3.1.雄激素:适用于全部AA 司坦唑醇（康力龙）2mg tid. 十一丙酸睾酮（安雄） 40～80mg tid. 达那唑 0.2