原发性肾上腺皮质功能减退PPT.pptx
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原发性肾上腺皮质功能减退症报告人 时夏捷
病例资料
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原发性肾上腺皮质功能减退症
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治疗进展
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色素沉着鉴别诊断
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目 录 Contents
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原发性肾上腺皮质功能减退症
一、背景资料
三、实验室检查
二、临床表现
四、诊断
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五、治疗
定义
原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病,系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分(80%)肾上腺组织所致。
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流行病学
在发达国家年发病率0.8/100000,患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。
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临床表现
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临床表现
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由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征
发生率
无力
皮肤干燥(女性)
性欲缺乏(女性)
腋毛、阴毛缺乏(女性)
其他
色素沉着过度(暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显)
94
皮肤白斑
10-20
实验室检查
病情严重时,一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L)时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇,正常增加276~552nmol/L。
血液生化
可有低血钠、高血钾,高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。
激素检查
基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低,但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊,基础值≥20μg/dl,脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。
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实验室检查
影像学检查:结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大,而自身免疫病所致者肾上腺不增大。
激素检查
快速ACTH兴奋试验意义:兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退,但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退(如垂体术后1~2周)。行该试验时刻同时使用地塞米松静注,既可诊断也不耽误治疗。
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影像学检查
诊断
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基础治疗
糖皮质激素激素治疗
大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg,麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg,然后每6-8小时注射一次,直至24小时。如果病情控制满意,则减量至每8小时肌注或静滴25mg,维持3-5天。
儿童首选氢可,替代 用量要适量,每6-12月复查一次,根据生长发育情况调整用量。
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基础治疗
患者在服用适量的糖
皮质激素和充分摄取
食盐后不能获得满意
疗效,仍感头晕、乏
力甚至发生直立性低
血压,血钠第,则需
加用盐皮质激素。
雄激素
盐皮质激素
盐皮质激素
可服用9α-氟氢可的
松(盐皮质激素活性
为氢可25倍),每天
上午8时口服0.05~
0.15mg。如有水肿,
高血压,低血钾时则
减量。
雄激素具有蛋白质同
化作用,可改善周身
倦怠、食欲不振和体
重减轻等症状。孕妇、
充血性心力衰竭患者
慎用。甲睾酮5.0mg
每天2-3次,口服或
舌下含服。
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危象治疗
补液治疗
典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5,初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000-3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。
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治疗进展
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氢化可的松延迟释放片(Chronocort) 即口服4小时后可的松浓度才开始上升,可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化。增加凌晨2点至3点浓度,可能会对睡眠产生不利作用。夜间口服一次无法提供下午生理剂量。
氢化可的松双相释放片(Plenadren2011年在欧盟上市)。即外层为快速释放,晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰,内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化,同时可以满足患者一天服药一次的需求。
氢化可的松泵
鉴别诊断
皮肤色素沉着的其他原因
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?
肝硬化、晚期肝癌
肢端肥大症
黑热病、疟疾、钩虫病
思路拓展
皮肤色素沉着的可能原因
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?
原发性甲状腺功能减退症
血色病
POEMS综合征
Q A
The End
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